Буллезный дерматит — лечение у детей и взрослых, фото

Поражение кожных покровов у детей могут проявляться в виде врожденного эпидермолиза в буллёзной (пузырчатой) форме. Ознакомьтесь с причинами и методами лечения этой болезни!

Диагноз БЭ?

Если верить Википедии, а в этом случае ей, пожалуй, можно верить, то буллёзный эпидермолиз – это «группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и ее чувствительностью к незначительной механической травме».

Фактически, ребенок с таким заболеванием страдает от каждого прикосновения – будь то ласковые объятия родителей или, к примеру, касания какой-нибудь ткани, или даже твердая еда. Именно поэтому деток с таким заболеванием стали сравнивать с бабочками: их кожа такая же нежная, как и крылышки: если сжать их, бабочка скорее всего умрет. У людей же все немного по-другому. Дело в том, что чаще всего местами локализации заболевания становятся кисти рук, колени, локти, поэтому люди с таким диагнозом в большей степени все же живут, хоть и безмерно страдают. Однако, не стоит обольщаться: существуют тяжелая и злокачественная формы буллёзного эпидермолиза. В первом случае люди не доживают даже до 25 лет. Во втором все заканчивается летально еще в младенчестве: сыпь в виде кровоточащих пузырьков появляется не только на кожных покровах, но и на слизистых пищевода, желудка, кишечника. Когда пузырьки лопаются, образуются плохо заживающие язвы, которые, осложненные другими возникающими заболеваниями, приводят к летальному исходу.

Классификация

Прогрессирующие буллезные дерматиты отличаются по характеру провоцирующего фактора. Характерные высыпания на теле возникают спонтанно, имеют единичные или обширные очаги на мягких тканях. Чаще это руки, плечи, шея, нижние конечности, которые покрываются волдырями и сильно чешутся. Изучая классификацию патологического процесса, врачи выделяют такие разновидности дерматита буллезного:

Классификация
Классификация
Классификация
  1. Механический. Дерматит развивается на фоне травм, опрелостей, мозолей и микротрещин кожи.
  2. Фототоксический. Дерматит, прогрессирующий на фоне ультрафиолетового облучения дермы.
  3. Контактный. Заболевание, как следствие воздействия на кожу щелочи, тяжелых солей, кислоты.
  4. Аллергический. Дерматит возникает вследствие контакта с аллергенами разной природы.
  5. Температурный. Такой форме дерматита предшествует переохлаждение, обморожение, ожоги.
  6. Аутоиммунный дерматит, как следствие дисфункции иммунитета организма.
  7. Диабетический, когда пузырьковым новообразованиям предшествует нарушенный состав крови.
Классификация
Классификация
Классификация

Классификация
Классификация

Прогноз

Исход заболевания зависит от глубины мутации генов и типа буллезного эпидермолиза. Новорождённый ребёнок-бабочка имеет тенденцию к недолгой продолжительности жизни. Риск повышается с неправильным уходом и повторным инфицированием.

Ответ на вопрос о перспективах состояния детей, болеющих буллёзным эпидермолизом, в том числе и Лизы Кунигель, неоднозначен. Продолжительность жизни прямо пропорциональна форме заболевания, степени повреждения генной структуры, глубины поражения кожи, общего состояния пациента. К сожалению, детям сложно достичь школьного возраста, это требует множества усилий и мужества.

Простые формы недуга оставляют больше шансов на продолжительность жизни при буллёзном эпидермолизе. Взрослые подвержены периодам обострений с ремиссиями, прогноз лучше по сравнению с детским, исход зависит от степени поражения недугом и осложнения инфекцией.

Читайте также:  Как вылечить молочницу у ребенка во рту?

Формы заболевания

Классификация форм буллезного эпидермолиза основывается на специфике поражения кожных покровов:

  • Простая. Пузыри поражают кисти рук и стопы, в запущенных случаях болезненные участки могут захватить все тело. При этом патологические процессы затрагивают лишь верхние слои тканей.
  • Дистрофической. Отличительной особенностью является поражение внутренних органов и укорачивание конечностей. Клинические признаки являются стандартными для буллезного эпидермолиза: образование пузырей, содержащих серозную жидкость, возникновение эрозивных участков и рубцов.
  • Пограничная. Представляет собой сочетание приведенных выше типов. Характеризуется особенной тяжестью течения и высоким уровнем смертности.
Формы заболевания

К отдельной подгруппе следует отнести синдром Киндлера, характеризующийся поражением всех слоев кожных покровов. Заболевание протекает на фоне выраженной симптоматики, сопровождается распространением патологических процессов на ногтевые пластины, внутренние органы и слизистые ткани, может развиваться конъюнктивит и другие вторичные заболевания. Характерной особенностью является поражение кожных покровов ребенка до момента рождения.

Причины буллезного эпидермолиза

Этиология буллезного эпидермолиза неодинакова у разных типов заболевания, что в некоторых случаях достаточно сильно осложняет диагностику. Простой буллезный эпидермолиз обусловлен мутациями генов KRT5 и KRT14, однако, по данным врачей-генетиков, нарушением структуры этих генов объясняется только 75% случаев заболевания этого типа. При этом в кожных покровах, предположительно, нарушается равновесие в системе «ферменты-ингибиторы», и некоторые белки становятся объектом атаки. При простом буллезном эпидермолизе это могут быть протеины базальной мембраны (альфа6-бета4-интегрин) и белки десмосом базального слоя эпидермиса – десмоплакин, плакофиллин-1. В результате при механическом воздействии происходит выделение ферментов, которые разрушают указанные белки, тем самым провоцируя цитолиз и разрушение структуры эпидермиса, приводя к образованию пузырей.

Причиной развития другой формы патологии – пограничного буллезного эпидермолиза – являются мутации в генах LAMB3, LAMA3 и некоторых других. Большинство из этих мутации наследуется по аутосомно-рецессивному механизму, объектом атаки разбалансированной ферментной системы становятся такие протеины, как коллаген 17-го типа и ламинин-332. Эти белки участвуют в поддержании нормальной структуры нижних слоев эпидермиса, поэтому их повреждение приводит к характерным клиническим симптомам пограничного буллезного эпидермолиза. Помимо легкого образования пузырей и эрозий он характеризуется также повышенной ломкостью кожных покровов и более тяжелым течением.

Дистрофический тип буллезного эпидермолиза обусловлен мутациями в гене COL7A1, которые могут наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному механизмам. Белком-мишенью при этом выступает коллаген 7-го типа, который отвечает за стабильность структуры других соединительнотканных волокон кожи. Уменьшение количества этого протеина в тканях кожных покровов приводит к легкому развитию высыпаний, эрозий и пузырей, а также нередко сопровождается нарушениями других органов. В частности, дистрофический буллезный эпидермолиз часто приводит к развитию контрактуры суставов, поражение захватывает слизистые оболочки органов дыхательной и пищеварительной систем. На рубцах, которые остаются после заживления эрозий, нередко возникают злокачественные опухоли.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В целом, общий патогенез буллезного эпидермолиза можно свести к нарушению активности некоторых ферментов в тканях кожи. В результате этого разрушаются определенные ключевые структурные белки эпидермиса, дермы или базальной мембраны, что нарушает связи между клетками и приводит к образованию пузырей при механическом воздействии даже незначительной силы. Типы буллезного эпидермолиза отличаются один от другого локализацией пузырьков, видом мутации, что привела к этому заболеванию, и разновидностью белка, который стал объектом атаки ферментов.

Читайте также:  Как проводят удаление родинок на лице? Показания и противопоказания

Простая форма врожденного буллезного эпидермолиза

Для простой формы врожденного буллезного эпидермолиза характерно отсутствие явных признаков без предварительного травмирования эпителиальных покров. Но достаточно даже небольшой травмы, ушиба или давления и на месте воздействия образуется булла, наполненная межклеточной жидкостью. В 95 % случаев заболевание этой формы диагностируется у младенцев мужского пола. После ушиба не возникает гематомы или припухлости. Постепенно начинает раздуваться пузырь, в котором при сильной травме может содержаться гемморагический экссудат.

Наиболее вероятные места возникновения буллёзных поражений:

  • кисти рук и предплечья;
  • голени и передняя поверхность бедра;
  • ягодичные мышцы;
  • стопы и ладони.

В младенческом возрасте пузырьки практически постоянно присутствуют на кожных покровах вокруг ротовой полости, иногда они переходят на слизистые оболочки щек и десен. Примерно у 5 % детей грудного возраста буллы появляются в больших количествах в области половых органов и вокруг заднего прохода между ягодицами. Это причиняет постоянные страдания ребенку.

Пузыри имеют тенденцию к быстрому обнажению пораженного гиперемированного эпителия. Эрозированные поверхности заживают длительно и болезненно, постоянно вызывая нестерпимый зуд и жжение. Рубцов после заживления не остается, как и следов от поражения.

Примерно у 60 % детей заболевание полностью исчезает к 14летнему возрасту. У оставшихся 40 % подростков простая форма буллёзного эпидермолиза переходит в более сложный вид патологии, характеризующейся сезонностью проявления симптоматики. Это болезнь Вебера-Коккайна. Отличительные особенности:

  1. симптомы появляются только летом и весной в период повышенной инсоляции организма ребенка;
  2. пузыри формируются только на кистях рук и стопах ног;
  3. наблюдается повышенная потливость;
  4. развивается кератоз рук и ног.

Классификация

Изучая на ультраструктурном уровне морфологию кожи (количество, виды таких структур кожи как нити кератина, десмосомы, гемидесмосомы, якорные нити, якорные волокна и пр.) и локализацию пузырчатых образований в слоях эпидермиса. Выделяют три основных типа механобуллезного эпидермолиза, которые подразделяются на более чем 30 подтипов в зависимости от фенотипических и генетических особенностей больных, а также типа наследования:

  • Простой тип (эпидермолитический согласно классификации Пирсона 1962 г.) – наиболее распространненный, встречается в 75% случаев и характеризуется образованием пузырей в верхних слоях эпидермиса на коже стоп, кистей рук, в тяжелых случаях – всего тела. Разделен на 2 основных подтипа супрабазальный, при котором белками-мишенями становится плакофилин-1, десмоплактин и пр., а также базальный подтип, вызывающий изменения структуры альфа-6/бета-4 –интегрина, причем кожные нарушения могут быть локализованными, генерализованными (пузыри возникают группами) и в виде пятнистой пигментации. Наиболее часто встречающимися клиническими формами является летальный акантолитический, поверхностный, с мышечной дистрофией, с атрезией привратника, огнасский, мигрирующий кольцевидный и т.д.
  • Пограничный тип (люцидолитический) ведет к формированию пузырей в области светлой пластинки базальной мембраны и встречается в форме подтипа Херлитца, нарушающего строение ламининов 332 и 5, а также других подтипов вовлекающих в патогенез не только ламинины, но и коллаген XVII типа и α альфа-6/бета-4 –интегрин. Кроме того, выделяют клиническую форму инверсионную, с поздним началом, в виде ларинго-онихо-кутанного синдрома.
  • Дистрофический тип (дермолитический) – поражает верхнюю часть сосочкового слоя толщи дермы, который бывает доминантного и рецессивного подтипа и развивается за счет нарушения структуры коллагена четвертого типа. Он бывает генерализованным, периферическим, претибиальным, центрипетальным, пруригинозным, поражающий только ногти, инверсным.
  • Отдельной формой, наиболее редкой и малоизученной считается синдром Киндлера, так как пузыри могут образовываться в разных слоях эпидермиса и вызвано это нарушением структуры белков – киндлинов-1. Они выявляются сразу при рождении ребенка, чаще всего на кожных покровах рук и ног. В последствие может наблюдаться возникновение дистрофических изменений ногтей, развитие кариеса, пародонтита, различных заболеваний ротовой полости, ЖКТ, оболочек глаз, мочеполовой системы. С возрастом количество новообразующихся пузырей сокращается, но кожа все равно остается тонкой, легко ранимой, чувствительной, капиллярная сетка располагается слишком близко к поверхности эпидермиса.
Читайте также:  Меланоформный невус — доброкачественное новообразование

Лечение

На сегодняшний день клинических методов лечения буллезного эпидермолиза не выявлено. Основная терапия заболевания будет направлена на:

  • Формирование иммунитета в раннем возрасте – в период новорожденности;
  • Обеспечение новорожденному грудного вскармливания;
  • Лечение глюкокстероидами (гормональные препараты) – преднизолон в дозировке 60 мг в сутки. Как только больному становится лучше, дозировку уменьшают и затем полностью убирают;
  • Переливание плазмы;
  • Лечение антибиотиками;
  • Контроль крови (при возникновении анемии – первоначально медикаментозное лечение, вторично – переливание крови)
  • Вскрытие образующихся пузырьков с двух сторон с помощью стерильной иглы;
  • Обработка пузырей на коже антисептиком – раствором зеленки, фуксина, эозина;
  • Компрессы на эрозивных участках с ируксиоловой и гелиомициновой мазью.

Ни в коем случае не используйте пластырь на пораженных участках кожи. Таким образом, давление на пораженные участки кожи будет только увеличиваться.

Лечение

Буллезный эпидермолиз — наследственное заболевание, и его лечение обусловлено именно этим фактом. В результате изучения болезни выявлено, что в ее основе лежит нарушение в обмене определенного белка, который регулирует восприимчивость органов, тканей и кожи организма к воздействию температур. Расстройства наблюдаются во всех клетках.

Был сделан вывод, что самым эффективным из методов медикаментозного лечения является терапия с применением анаболических стероидов . Используются обычно:

  • витамин Е;
  • гормоны коры надпочечников;
  • аминокислоты;
  • биологически активные элементы;
  • иные препараты, способные стимулировать обменный процесс.

К числу общеукрепляющих медикаментозных веществ добавляются препараты с содержанием:

Лечение
  • кальция;
  • серы;
  • цинка;
  • железа;
  • алоэ;
  • взвеси человеческой плаценты.

Волдыри на коже следует систематически вскрывать, обрабатывать следы различными дезинфицирующими растворами и антибиотическими мазями. Раны промываются отварами и настойками лекарственных трав.

Внимание! Прогноз буллезного эпидермолиза самый разный. Зависит он от тяжести болезни. При сложном течении возможны летальные исходы. Подавляющая часть больных детей обречена на пожизненную инвалидность.