Дерматофибросаркома. фото, прогноз, профилактика

Дерматофибросаркома выбухающая (dermatofibrosarcoma protuberans; дермато- + фибросаркома; син. Дарье — Феррана дерматофибросаркома, дерматофиброма прогрессирующая и рецидивирующая, фибросаркома кожи бугристая) — злокачественная соединительнотканная опухоль, по строению напоминающая фибросаркому, развивающаяся из дермы и характеризующаяся медленным ростом в виде выбухающих над кожей узлов с инфильтрацией подкожной клетчатки.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • Д

Что такое выбухающая дерматофибросаркома?

Заболевание выбухающая дерматофибросаркома является редкой онкопатологией, представляет собой опухоль соединительной ткани, локализующуюся на коже человека. Синонимы — прогрессирующая дерматофибросаркома, опухоль Дарье-Феррана.

Степень злокачественности – средняя, поскольку новообразование склонно к увеличению в размерах за годы и десятилетия. Метастазы диагностируются редко, в подавляющем большинстве случаев опухоль поражает только окружающие ткани.

Основная опасность болезни – высокая подверженность рецидивированию, и именно повторные случаи возникновения ее могут приводить к метастазам в мышцы и кости, связки, костный мозг. Обычно обнаруженное новообразование распространяется на всю толщу дермы, внедряется в жировую клетчатку, вызывает атрофические процессы в верхнем слое коже вокруг себя.

Классификация образования включает простую и пигментную его формы. При гистологическом изучении опухоли также выявляются два ее типа по строению:

  • Схожая с дерматофибромой
  • Напоминающая фибросаркому

Статистические данные по этой патологии следующие: она является редкой, составляя до 0,01% в онкологии, а среди опухолевых болезней кожных покровов – примерно 5%. Чаще наблюдается у мужчин, среди рас – у темнокожих людей.

Типичный возраст поражения кожи – 20-50 лет (болезнь молодого возраста), у детей образования наблюдаются в 10% из всех клинических случаев.

Эпидемиология

Дерматофибросаркома выбухающая обычно возникает в 3—4-е десятилетие жизни, несколько чаще у мужчин. Классификация

Помимо основного варианта, выделяют пигментную форму выбухающей дерматофибросаркомы . Этиология и патогенез

Большинство авторов считают основными клетками опухоли фибробласты с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки имеют церебриформные ядра, и часть из них окружены материалом, напоминающим прерывающиеся базальные мембраны, что не исключает их генез из периневральных или эндоневральных элементов. Клинические признаки и симптомы

Преобладающая локализация — кожа туловища и бедер. Волосистая часть головы, лицо, шея поражаются характеризуется наличием одиночных склеродермоподобных узловатостей, вначале плоских, затем в различной степени выступающих над уровнем кожи, с гладкой или бугристой поверхностью и телеангиэктазиями. Рост в большинстве случаев медленный, возможно изъязвление, выражена склонность к реци-дивированию (до 30—50%). Хотя для опухоли характерен местно-деструирующий рост, возможны варианты с метастазированием в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы. Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Для постановки диагноза необходимы рентгенография легких, УЗИ печени, биопсия.

Клетки опухоли обычно дифференцированные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцировки в различных участках неодинаковая. Наличие крупных атипичных ядер и патологических митозов позволяет диагностировать дерматофибросаркому. Во многих участках наблюдается формирование коллагена; фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.

Читайте также:  Аппарат Дарсонваль: отзывы, показания и противопоказания

Опубликовано: в 15:43

Симптомы заболевания

Дерматофиброма проявляется в виде гладких круглых узлов, которые слегка возвышаются над кожей. В большинстве случаях ее размер редко выходит за пределы 1см. Очень часто дерматофиброма трактуется своими обладателями как бородавка, так как существует внешнее сходство между двумя заболеваниями. Чаще всего формируются одиночные узлы, но в случае множественных образований, они располагаются несимметрично и разбросаны по всему телу.

Дерматофиброма может появиться на любых участках тела, но чаще локализуется на плечах, предплечьях, спине и голенях. Цветовая гамма узелков варьирует от телесного, красновато-розового, до желто-коричневого и серого. Порой цвет опухоли не имеет однотонной окраски:  в центре она может быть светлее, а по краям темнее.

Образование плотное на ощупь, имеет свойство сдвигаться вместе с кожей. Субъективно заболевание себя никак не проявляет: опухоль не болит и не вызывает зуд. Но если она располагается на видном месте, и имеет большие размеры, то может вызвать дискомфорт эстетического характера.

Причины и развитие патологии

Точные причины развития описываемого заболевания на данный момент не известны. Имеется несколько теорий происхождения выбухающей дерматофибросаркомы:

  • сосудистая;
  • фибробластическая;
  • травматическая;
  • генетическая.
Причины и развитие патологии

Согласно сосудистой теории, развитию описываемой опухоли предшествуют сосудистые проблемы. Известен тот факт, что гипоксия (нехватка кислорода в тканях) может стимулировать развитие соединительной ткани. Последователи сосудистой теории утверждают, что такой же механизм срабатывает и при развитии данного заболевания – но вместо нормальной соединительной ткани растет и развивается опухолевая.

Последователи фибробластической теории идут по самому простому пути: они утверждают, что в основе развития выбухающей дерматофибросаркоме лежит патология фибробластов – клеток соединительной ткани организма. Фибробласты синтезируют внеклеточный матрикс – вещество, в котором находятся остальные клетки и которое позволяет им держаться кучно.

При этом фибробласты вырабатывают предшественников тех белков, которые составляют основу кожи – коллагена и эластина, а также мукополисахариды (важный элемент матрикса). Согласно фибробластической теории, фибробласты под влиянием различных патогенных факторов плохо справляются со своей функцией, поэтому состав матрикса меняется – образуется опухоль.

Некоторые клиницисты и ученые указывают на возможную связь патологии с травмой. Так, выявлено, что выбухающая дерматофибросаркома чаще появлялась у пациентов, которые ранее перенесли травму кожных покровов – в анамнезе у них были диагностированы резаные, рваные, укушенные и огнестрельные раны. Но достаточных сведений, чтобы установить четкую следственно-причинную связь между такой травматизацией и возникновением описываемой опухоли, не имеется.

Причины и развитие патологии

Генетическая теория указывает на наследование заболевания из поколения в поколение. Так, выявлено, что в семьях, где есть больной с такой патологией, шансы у других ее членов заболеть выбухающей дерматофибросаркомой в несколько раз выше, чем в здоровых семьях.

Ни одна теория окончательно не дает ответ на вопрос, что является причиной развития выбухающей дематофибросаркомы.

Выявлены факторы, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – они бывают:

  • физические;
  • химические;
  • эндокринные;
  • иммунные;
  • вредные привычки;
  • соматические.
Причины и развитие патологии

Физические факторы, которые способствуют развитию выбухающей дерматофибросаркомы, те же, которые способствуют формированию других злокачественных опухолей – а именно:  

  • механические;
  • термические;
  • радиационные.

Механическими факторами являются:

  • травмы кожи;
  • действия медицинского характера.
Причины и развитие патологии

Такими травмами являются раны – ушибленные, укушенные, рваные, резаные, огнестрельные.

Медицинская травматизация кожи, способная спровоцировать развитие описываемой патологии, наблюдается при выполнении манипуляций:

  • диагностических. К ним относится биопсия – забор участков кожи для лабораторного изучения под микроскопом;
  • лечебных. Чаще всего это удаление уже существующих мелких опухолей.

Радиоактивное излучение кожи, способное спровоцировать развитие выбухающей дерматофибросаркомы, наблюдается:

Причины и развитие патологии
  • при медицинском обследовании с использованием рентгенологической аппаратуры;
  • при лучевой терапии, назначенной ликвидации других злокачественных новообразований;
  • как следствие контакта кожи с радиоактивными веществами или оборудованием, который не был связан с медицинскими действиями.

В последнем случае это наблюдается:

  • из-за особенностей трудовой занятости;
  • при несанкционированном доступе к радиоактивным веществам или оборудованию;
  • при случайном доступе к ним.
Читайте также:  5 бьюти-ошибок, которые совершают обладательницы жирной кожи

Химическими факторами, способствующими образованию и прогрессированию выбухающей дерматофибросаркомы, являются онкогенные вещества – те, которые способны запустить онкопроцесс. Чаще всего это:

Причины и развитие патологии
  • винилхлорид;
  • тетрахлорэтан;
  • толуол;
  • формальдегид;
  • лаки и краски для ремонта

и ряд других.

Обратите внимание

Каким образом ухудшение иммунитета способствует развитию выбухающей дерматофибросаркомы? Организм тратит ресурсы для уничтожения инфекционного агента, поэтому не корректирует в полной мере формирование опухолей.

Причины и развитие патологии

Вредные привычки – это извечные факторы-провокаторы развития злокачественных новообразований. К ним относятся курение, употребление алкоголя и наркотических веществ. Никотин считается одним из самых опасных онкогенов, известных медицине. Помимо непосредственного онкогенного действия, никотин влияет негативным образом на сосуды – приводит к их сужению, из-за этого кровоснабжение тканей ухудшается, их питание страдает, в результате чего нарушаются процессы восстановления тканей.

Соматические заболевания способствуют развитию хондробластомы по той причине, что они истощают общие ресурсы организма – поэтому новообразования (в данном случае выбухающая дерматофибросаркома) возникают чаще и прогрессируют быстрее.

Диагностика

Типичный вид опухоли и наличие симптома ямочки не вызывает затруднений в диагностике. Для подтверждения характера новообразования проводят дополнительные исследования. К нетравматичным способам относят дерматоскопию, позволяющую под микроскопом исследовать патологические ткани. А биопсия с последующим гистологическим исследованием для исключения малигнизации. Это поможет оценить прогноз и решить, опасна ли дерматофиброма. Биопсию проводят методом скарификации (соскоба), тонкоигольной аспирации, инцизии (отщипывании части образования) и эксцизии (удаления всей опухоли с отправкой материала на исследование).

При появлении на коже пигментированного узелка необходимо обязательно обратиться к дерматовенерологу для выяснения, что это такое. Ведь дерматофиброма может иметь сходство с другими опухолями и очаговыми образованиями на коже. Ее дифференцируют с пигментным невусом, выбухающей дерматофибросаркомой, меланомой, саркомой Капоши, метастазами рака внутренних органов, атипичным келоидным рубцом.

Дифференциальная диагностика

Диагностика заболевания производится на основании визуального осмотра врача-дерматолога. Однако врач обязательно должен произвести биопсию и последующее гистологическое исследование отсеченного участка для того, чтобы дифференцировать дерматофиброму от невуса, гломусной опухоли, меланомы, выбухающей дерматофибросаркомы, ксантомы и лейомиомы.

Идентификация новообразования производится на основании имеющихся характерных структурных компонентов. У дерматофибромы должны присутствовать:

Дифференциальная диагностика
  • переплетения коллагеновых волокон;
  • переизбыток пигментов в базальном слое;
  • наличие внутриклеточных структур в фибропластах;
  • крупные клетки соединительной ткани;
  • прорастание сосудов.

Отличить дерматофиброму от иного рода новообразования помогает субъективная клиническая картина. По мере роста новообразование постоянно меняет цвет. У обладателей смуглой кожи оно всегда имеет темный окрас.

Заживление после удаления родинки особенности и рубцы

После прохождения операции происходит длительный процесс восстановления. Заживление после удаления родинки, особенности и рубцы которой мы рассмотрим, может происходить намного быстрее, если за раной тщательно и правильно ухаживать. Так как же все-таки происходит процесс заживления раны и как стоит обрабатывать полученную вследствие операции рану?

Как проходит заживление после удаления родинки?

В первую очередь после того, как родинка удалена, она, как правило, покрывается черной коркой. За этой коркой необходимо как следует ухаживать и ни в коем случае не сдирать ее. На протяжении двух дней аккуратно обрабатывайте корку зеленкой, перманганатом калия либо ранозаживляющими мазями, которые содержат антибиотики.

Заживление родинки в период с четвертого по седьмой день предполагает тщательную осторожность с коркой. В период заживления после удаления родинки нельзя позволять воде попадать на корку, а также нельзя наносить любые косметические средства, кроме лосьонов и солнцезащитных кремов

Кроме этого нельзя наносить любую декоративную косметику. Дело в том, что попадая на рану, вода и косметическое средство размачивает корку и на нее может попасть большое количество инфекций и бактерий, которые вызывают воспаление.

В период с седьмого по девятый день черная корка должна отпасть сама по себе. После нее остается ровная розовая кожа, которую просто необходимо уберегать от ультрафиолетовых лучей. Поэтому старайтесь не находиться длительное время под солнцем. После удаления родинки на таких частях тела, которые нельзя прикрыть одеждой, например на лице, старайтесь как можно тщательнее наносить на это место солнцезащитный крем.

Читайте также:  Меланома кожи — признаки, стадии, лечение и удаление

После удаления злокачественной родинки проводите регулярный осмотр своего тела и внимательно следите за появлением новых родинок. Удаление любых родинок должно сопровождаться проверкой родинки на наличие онкологических клеток. Для этого проследите, чтобы Ваша родинка прошла гистологическое исследование.

От чего зависит длительность заживления раны после удаления родинки?

Обычно заживление после удаления родинки на любом участке тела длится в период от трех до пяти недель. Период заживления в первую очередь зависит от метода удаления родинки. Также этот период зависит от особенности кожи и места, на котором была расположена родинка. Например, если удаление родинки происходило на лице или коже, то процесс заживления будет длиться дольше, так как кожа на этих участках тела более нежная.

После удаления родинки совершенно нормально такое проявление как покраснение кожи. Покраснение кожи на месте удаления родинки может сохраняться от пары недель до двух месяцев. Период уменьшения покраснения зависит от восстановительной функции тканей кожи, от наличия осложнений, от глубины залегания родинки, от типа и метода лечения раны.

Особенности лазерного удаления родинок

В том случае, когда лазерный луч используется как скальпель при удалении нежелательной родинки, то удаляется не только родинка, но и участок кожи. Поэтому рубец после этой операции более глубокий и соответственно заживает дольше. Зачастую удаление родинок таким методом приводит к выжиганию этих пятен.

В результате данной операции может происходить небольшое омертвление некоторой части кожи, что может привести к проблеме малигнизации кожи, то есть получается травмированная родинка. Более того, исследования родинки после проведения операции по удалению родинки могут дать неточные и некорректные данные.

Как избавиться от рубцов после удаления родинок?

Как известно, после заживления на теле остаются рубцы. Это нежелательное последствие практически каждый пациент хочет удалить. На данный момент существует множество мазей и гелей, которые способны убрать нежелательный рубец, но только визуально. Лучше всего для заживления после удаления родинки подбирать мазь или гель соответственно проведенной операции. В данном случае необходимо выбирать мазь для поврежденной кожи, угревой сыпи и рубцов впоследствии лазеротерапии.

Дерматофиброма считается доброкачественным узелком – развивается медленно. Перерождение в злокачественный вид наступает редко. Но для предотвращения нежелательной ситуации требуется обратиться в поликлинику и пройти необходимое исследование. Рекомендуется исключить возникновение раковых клеток.

Рубец после операции нужно откорректировать при помощи пластического воздействия. Но иногда наблюдается рецидив – примерно в 20% от зарегистрированных случаев. При обнаружении рецидива проводится повторное иссечение проблемного участка с захватом всех подозрительных образований.

Профилактика

Из-за невыясненной этиологии заболевания, сложно сформулировать определённые меры профилактики. Известно только, что нужно:

  • избегать повреждений кожных покровов;
  • следить за питанием, получать необходимое количество витаминов и микроэлементов с пищей;
  • избегать переутомления, снижения иммунитета;
  • не рекомендуется подвергать организм избыточному нахождению на солнце, так как это ведёт к снижению иммунитета.

При малейших сомнениях и наличии неприятных ощущений не надо стесняться обращаться к специалисту – врачу дерматовенерологу. Только он сможет поставить точный диагноз и назначить адекватное лечение. Любое самолечение всегда чревато плохими последствиями.

Также, необходимо помнить, что само по себе это образование не представляет особой угрозы и с ним можно спокойно прожить всю жизнь. Так что, главное, не паниковать.