Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

Определение и история открытия

Буллезный пемфигоид — хроническое доброкачественное заболевание кожи воспалительного характера с рецидивирующим течением, характеризующееся субэпидермальной отслойкой эпидермиса от дермы. Это один из видов пузырных дерматозов, не сопровождающихся акантолизом (патологическим процессом в эпидермисе, вследствие которого на коже образуются пузыри), что отличает их от истинной пузырчатки. Заболевание было выделено из группы пузырчаток как особая форма дерматоза В. Ф. Левером в 1953 году. Поэтому, патология также носит название пемфигоид Левера.

Лечение Пемфигоида (неакантолитической пузырчатки):

Наиболее эффективным средством лечения неакантолитической пузырчатки являются кортикостероидные препараты (преднизолон 30-40 мг/сут). В некоторых случаях хороший эффект достигается комбинированным лечением — преднизолоном в сочетании с цитостатиками. Назначают также поливитамины, препараты калия, кальция, седативные средства.

• Рубцующийся пемфигоид (pemphigus cicatricans)

Лечение должно проводиться совместно с окулистом. Назначают те же препараты, что и для лечения буллезного пемфигоида.

Прогноз для жизни благоприятный, однако развивающиеся иногда слепота и рубцовые деформации слизистых оболочек могут в значительной степени снизить трудоспособность больных.

• Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Лечение осуществляют антигистаминными препаратами, небольшими дозами кортикостероидных препаратов (15-20 мг преднизолона) в комбинации с антималярийными средствами. Назначают витамины С и Р. Местное лечение такое же, как и при пузырчатке.

Гистогенез, гистопатология и патоморфология

Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной. При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген — BPAg2 — также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

Симптомы заболевания отчасти зависят от его причины, хоть в основе и лежит образование пузырей:

1. Если буллезный дерматит возник вследствие аллергии, то буллы возникают через разное время после контакта с аллергеном. Предваряют появление сыпи зуд и покраснение кожи. Они появляются или там, куда попал аллерген, или в произвольном месте, если вещество, вызвавшее гиперчувствительность, попало через рот, с вдыхаемым воздухом или через кровь.
2. Когда причина буллезного дерматита – в химических, термических ожогах или отморожениях, буллы возникают не сразу, но могут занимать огромные площади. Поверхность их может быть в отдельных местах напряжена, в других – становится морщинистой. Область поражения покрасневшая, сильно болит. В пузырях может находиться светлая жидкость, а может быть кровь.
3. В случае длительного облучения ультрафиолетом или применением его больших доз симптомы буллезного дерматита дадут знать о себе через 2-3 часа. На облученном месте – там, где кожа красная, горячая, болезненная и сухая, образуются пузыри разного размера.
4. Если буллы без видимой причины образуются на ограниченной области, скорее всего, произошел контакт с веществом, на которое в организме имеется непереносимость.
5. Пузырчатый дерматит на руках и ногах, возникший без видимой причины, может быть признаком сахарного диабета. Сопровождается появление пузырей обычно усилением симптомов основного заболевания.
6. Один из врожденных буллезных дерматитов – болезнь Хейли-Хейли – развиваются у взрослых людей в возрасте 30-50 лет. Она характеризуется появлением зудящих и вызывающих ощущение жжения пузырьков и бляшек. Места локализации: половые органы, подмышечные ямки, грудь, шея. Содержимое пузырей часто нагнаивается.
7. Если причина – в недостатке цинка, элементы появляются не только на руках и ногах, но и вокруг глаз, на слизистой губ и полости рта.

В зависимости от того, какая причина вызвала развитие буллезных дерматитов, выделяют такие его виды:

• Буллезный дерматит

  Солнечный, что возникает при воздействии ультрафиолета;

• Метаболический, что развивается в результате нарушения обменных процессов;
• Химический, развивающийся при контакте с токсическими веществами;
• Врожденный, проявляющийся из-за генетических дефектов;
• Диабетический;
• Температурный, который появляется в результате обморожения или ожогов.

Лечение

Лечение буллезного дерматита начинается после определения его природы.

К примеру:

• при аутоиммунной этиологии целесообразно начинать с больших доз глюкокортикостероидов и антиметаболитов;
• при аллергической природе патологии нужно использовать противоаллергические препараты и избавится от провоцирующего фактора.

Медикаментозное лечение:

1. При аутоиммунном воспалении используется Преднизолон, Гидрокортизон, Дексометазон, Метотрексат с одночастным применением витамина В9. – Местно используют глюкокортикостероидные мази и противовоспалительные вещества.
2. При ожогах важно проводить раннюю некрэктомию – удалять омертвелые ткани до здоровых. – Большие ожоги конечностей требуют проведения некротомий – продолжительных разрезов кожи, потому что омертвелые ткани могут сжать кровеносные сосуды и привести к омертвению конечности.
3. При метаболических нарушениях в виде сахарного диабета стоит принимать инсулин или сахаропонижающие препараты (Метформин, Глибенкламид), L-Тироксин с последующей коррекцией дозы при гипотиреозе и так далее.
4. Аллергический буллезный дерматит требует лечения противогистаминными препаратами (Эбастин, Лоратадин, Клемастин) и местными мазями с таким же действием. – В более тяжелых случаях необходимо проводить терапию низкими дозами глюкокортикоидов.

Терапевтический метод:

После воздействия на основную патологию необходимо создать все условия для быстрого заживления самого очага.

1. В виде терапии назначают местные мокнущие повязки с гиперосмолярными веществами.
2. После вскрытия пузыря дефект стоит обработать раствором антисептиков с целю профилактики присоединения вторичных инфекций.
3. Пузырчатый дерматит является рецидивирующим заболеванием, поэтому лечение первопричины не должно заканчивается устранением внешнего дефекта.

Народная терапия:

Народная медицина для лечения зачастую использует самые разные настои и отвары из трав.

• Сильное успокаивающее и противовоспалительное действие в месте дефекта приносит мелко натертый свежий картофель в виде компресса.

Осложнения

У данной болезни не так уж и много осложнений.

1. Чаще возникает воспаление вследствие развития инфекции в месте поражения, ведь кожа повреждена и не может исполнять функцию барьера между внешней и внутренней средой.
2. При значительных зонах поражения (к примеру, при ожогах) может развиться болевой или токсический шок – важное нарушение общего гомеостаза организма которое угрожает жизни.
3. Заживление глубоких дефектов может осложняться образованием рубцовой ткани, в том числе и кожных контрактур.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе. Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза. В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

• чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
• прием определенных медикаментов;
• трансплантация тканей;
• травмирование дермы;
• вакцинация;
• опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.