Системная красная волчанка у детей

Красную волчанку медицина пока до конца не изучила, а все потому, что этот вид заболевания характеризуется воспалительными процессами, что могут возникать в разных органах, порой одновременно. Где именно будет отмечаться следующий воспалительный процесс, спрогнозировать очень сложно, кроме того системная красная волчанка протекает с периодами обострения и ремиссии.

Причины возникновения

Этиология системной красной волчанки у детей неизвестна. Есть предположение о побочном действии медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин, дифенин), об охлаждении организма или его перегреве, об эмоциональном и физическом перенапряжении, влиянии вакцин, сывороток и т. п.

В последнее время большое значение придается наследственной предрасположенности. При изучении генетической предрасположенности выявлена связь с гаплотипом AIB8DR3. Больным системной красной волчанкой детям характерны генетически обусловленные дефекты системы комплемента. Генетическую предрасположенность доказывают также семейная агрегация системной красной волчанки и других ревматических болезней.

Вирусная теория развития у детей системной красной волчанки подтверждается тем, что часто и у больных, и у лиц, с которыми они общаются, проявляются лимфоцитотоксические антитела, которые являются маркерами персистирующей вирусной инфекции, а также высокий уровень интерферона сыворотки. Вирусам в таком случае отведена роль механизма, который запускает аутоиммунный процесс и в результате индуцирует различные синдромы и симптомы ДЗСТ, в том числе и системную красную волчанку.

Основополагающей теорией патогенеза системной красной волчанки у детей является иммунопатологическая. Ее подтверждает обнаружение в сыворотке крови LE-клеток, наличие в циркуляции большого количества аутоантител к тканям, клеток (кардиолипина, фосфолипидов, клеток крови), ядер и их структур (ДНК, РНК и др.). Избыточное образование разнонаправленных антител связано с выраженными сдвигами Т-клеточного звена иммунитета и, прежде всего, с Т-супрессорным дефицитом.

Легко образуются многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в том числе содержащие ДНК-антигены и антитела к ним) и происходит их отложение на мембранах капилляров. Это сопровождается активацией комплемента и его повышенным потреблением, что приводит в действие остальные звенья патогенеза. При усиленной выработке иммунных комплексов нарушено и их выведение.

Симптомы волчанки

Красная волчанка что прогрессирует, первым делом проявляется на коже, отмечаются характерные высыпания. Кожные изменения шелушатся и напоминают псориатические бляшки, только в большинстве случаев, окрашены в красный цвет и сильно отекшие. На краях бляшек видны расширенные капилляры и сосудистая сетка. Могут образовываться язвочки вокруг рта и на слизистых оболочках губ, они сильно зудят и доставляют дискомфорт.

Рекомендуем к прочтению:Инструкция по применению уколов Хлоропирамин при псориазе и аналоги

Симптомы волчанки

Системная красная волчанка не ограничивается поражением какой-то одной системы или органа, как правило, она затрагивает весь организм, соответственно симптомы, проявляющееся в процессе недуга, будут разнообразными. Чаще всего больные отмечают:

  • боль в мышцах и суставах;
  • припухлость кожи;
  • повышенную усталость;
  • нарушение работы почек;
  • психоз, паранойю, галлюцинации;
  • лихорадку;
  • опухшие глаза;
  • сердечно-сосудистые болезни;
  • приступообразное посинение пальцев;
  • болезненное дыхание;
  • выпадение волос;
  • язву желудка и другие нарушение работы пищеварительной системы;
  • увеличение лимфоузлов.
Читайте также:  Бетадин | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

Требуется отметить, что системная красная волчанка затрагивает и нервную систему, она может проявляться в мигрени или же ишемических инсультах, церебральной атаксии и инфаркте.

Красная волчанка у каждого развивается с разной интенсивностью. Если болезнь развивается остро, то развернутая клиническая картина отмечается на протяжении 2 месяцев. Если своевременно не начать лечение признаков системной красной волчанки, то на протяжении года человек умрет.

Подострое течение этой болезни характеризуется не таким ярким проявлением симптоматики, признаки красной волчанки развиваются на протяжении года. Отмечают также хроническое проявление болезни, симптомы могут развиваться постепенно на протяжении многих лет. Для их купирования, как правило, используют минимальные дозы лекарственных препаратов. Симптоматика может уходить, но потом появляться с большей интенсивностью. Провокатором обострения недуга, как правило, служит пребывание на солнце.

Признаки недуга в зависимости от зоны поражения

Если иметься такая болезнь, как красная волчанка симптомы могут отличаться в зависимости от органов, что поражаются в первую очередь. К примеру, суставно-мышечный синдром проявляется у 80% больных. Он может характеризоваться полиартритом, болью в мелких суставах — голеностопах, фалангах пальцев, запястье, реже в мышечной области. Иногда атрофируются мышцы, случаются подвывихи, при пальпации мышечная область сильно напряжена и болезненна. Суставный синдром может отражаться в таких заболеваниях, как артрит и остеопороз, что развиваться на фоне общего снижения иммунитета.

Симптомы волчанки

При поражении легких, наблюдается боль при вдохе, кашель с мокротой и сильная отдышка даже в спокойном состоянии. Не обходит стороной болезнь и почки, она вызывает, так называемый волчаной нефрит. Что интересно, боли в почках пациент не испытывает, фиброзные изменения, которые происходят во внутренних органах, проявляются только в отечности лодыжек и кожи вокруг глаз.

Волчаночная болезнь провоцирует множество нарушений в кровеносной системе — анемия, лейкопения, тромбоцитопения, она повышает склонность человека к образованию тромбов.

Вариантов развития болезни и симптомов так много, что врачи никогда не берутся прогнозировать исход лечения. В терапии будут присутствовать множество специалистов медицины, ведь одновременно могут проявляться поражения разных систем, а отдавать предпочтение какой-то одной и лечить только почки, к примеру, позабыв о невралгии, нельзя. Согласно статистике, при своевременном лечении выживает 78% пациентов.

Какие симптомы у системной красной волчанки?

Симптомы системной красной волчанки зависят от того, какие органы поражены. Среди общих симптомов специалисты выделяют повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах и суставах, а также изменения кожи — покраснение и сыпь на лице (на щеках и скулах), по форме распространения напоминающая силуэт «бабочки». Подозрение на волчанку также может возникнуть при изменениях во внутренних органах — в сердце, почках, и т.д.

Читайте также:  Подкожные прыщи на лице как избавиться в домашних условиях

«Внешние симптомы данного заболевания — это кожные проявления: сыпь, эритематозная краснота на лице, на открытых частях тела. Также в процесс вовлекаются суставы. Достаточно серьезным может быть поражение внутренних органов. Наиболее угрожающим для жизни является поражение почек», — говорит Меньшикова. Статья по теме Дорого. Сложно. Эффективно. Как изменилось лечение аутоиммунных заболеваний

Список критериев для диагностики системной красной волчанки, разработанный Американской ревматологической ассоциацией, включает 11 симптомов:

— сыпь на щеках в форме «бабочки»;

— сыпь в форме окружностей;

— сыпь, возникающая под действием ультрафиолета;

— артриты с вовлечением двух и более суставов, припухлостью и болезненностью суставов;

— протеинурия (появление в моче белка), сгустки крови или клетки почек (клеточные цилиндры) в моче;

Какие симптомы у системной красной волчанки?

— безболезненные язвы во рту или в носу;

— анемия, тробоцитопения, лейкопения;

— расстройства нервной системы — психозы, депрессии без видимой причины и др.;

— плеврит или перикардит;

— положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА);

— повышенная аутоиммунная активность.

По словам специалистов, при наличии у пациента четырех таких симптомов можно говорить о подозрении на системную красную волчанку. Красная и опасная. Можно ли побороть волчанку Подробнее

Причины появления патологии

Причины развития заболевания в организме человека до сих пор находятся на стадии изучения. Совершенно ясно пока только главное — пусковым механизмом красной волчанки является сильнейший сбой в иммунной системе. Под воздействием определенных условий защитная система организма воспринимает собственные генетические клетки как чужие. Факторы, провоцирующие это состояние уже многие годы выступают предметом жарких споров ученых. Есть два ведущих предположения:

  • врожденный дефицит элементов иммунной системы организма, что свидетельствует о генетическом факторе;
  • вирусное происхождение заболевания, ввиду обнаружения в тканях больных некоторых групп вирусов и антител к ним в крови.
Причины появления патологии

Однако, второй вариант относится не ко всем людям, имеющим в анамнезе хроническую инфекцию. Для того, чтобы красная волчанка стала прогрессировать, должен присутствовать факт генетической предрасположенности. Наследственность сюда отнести невозможно. Так как по данным, собранным за многие годы исследований, вероятность рождения ребенка с врожденной красной волчанкой от больных ею родителей, приравнивается к 10—15%. Кроме того, выделены несколько обстоятельств, которые косвенно могут оказать влияние на развитие патологического процесса в организме:

  • частое воздействие ультрафиолета — прямые солнечные лучи и УФ-лампы в соляриях;
  • курение;
  • прием медицинские препаратов, содержащих тербинафин, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов;
  • влияние таких химических веществ как эозин, трихлорэтилен и др.;
  • наличие гепатита C, парвовируса, цитомегаловируса.

Причины появления патологии

Все перечисленные факторы, как в отдельности, так и в совокупности друг с другом, не дают основание ставить предварительный диагноз «красная волчанка», даже при появлении характерных симптомов. Заболевание очень сложное и требует скрупулезного медицинского подхода. В идеале обратиться за консультацией к разным врачам, чтобы получить несколько мнений. В качестве профилактических мероприятий следует избегать влияния косвенных причин и своевременно бороться с диагностированными заболеваниями.

Читайте также:  Ангионевротический отек (или отек квинке): фото, лечение

Красная волчанка диагностика

Диагностировать заболевание возможно при присутствии очагов красной волчанки на коже. При обнаружении изолированных поражений, например на слизистой оболочки рта, или только красной каймы губ, способны возникнуть сложности в диагностике. Чтобы этого не произошло, применяют дополнительные методы исследования (иммуноморфологическая, гистологическая, люминесцентная диагностика). Лучи Вуда, направленные на участки гиперкератоза, сосредоточенные на кайме губ, отсвечивают снежно-голубым или снежно-белым светом, а слизистая оболочка рта отдает белым свечением, как полоски или точки.

Хроническая красная волчанка должна выделяться от следующих заболеваний: красный плоский лишай, туберкулезная волчанка, а также лейкоплакия. При сосредоточении поражений на губах красную волчанку дифференцируют от преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Острая (системная) красная волчанка диагностируется после обследования внутренних органов и определения в крови и костном мозге LEклеток — клеток красной волчанки. У большинства заболевших красной волчанкой имеется вторичный иммунодефицит.

Особенности течения у детей

Лечение красной волчанки у детей осложняется тем, что организм маленьких пациентов окажется просто не готов к применению мощных гормональных препаратов. Как результат, они могут нанести больше вреда, чем пользы.

Даже, если болезнь находится не в стадии обострения, родители в обязательном порядке должны показать ребенка врачу. Самолечение категорически запрещено!

В зоне риска детей находится опорно-двигательный аппарат, который чаще всего подвергается воздействию красной волчанки. Артрит, артроз, мышечная слабость и деформация суставов проявляют себя в том случае, если имеет место некорректное или бессистемное лечение. Кроме того, чтобы избежать таких осложнений, нелишним будет проводить с ребенком сеансы лечебной физкультуры. Однако и входящие в нее упражнения должны быть выбраны лечащим врачом.

Продолжительность жизни при СКВ

Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.

  • Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.

Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.

Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.

При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.