Гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга): причины, симптомы, лечение

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Симптомы гиперкортицизма

Первым симптомом, по которому можно диагностировать гиперкортицизм или же синдром Иценко-Кушинга – это чрезмерная масса тела, в некоторых случаях ожирение второй и третьей степени. Причем локализация жировых отложений нетипична для обычного ожирения. Лишний вес сосредоточен в области живота, на лице и шее. На фоне этого конечности выглядят излишне миниатюрными. Причем это не только эстетическая проблема, но и реальная. При гиперкортицизме у больного продуцирует остеопороз. Это значит, что кости начинают истончаться, становятся хрупкими и ломкими. Даже незначительная травма при остеопорозе может вызвать перелом.

На фоне внешних признаков больной чувствует постоянную усталость и мышечную слабость. Нарушается также работа центральной нервной системы. Человек испытывает постоянную агрессию, злость, беспокойство и раздражительность.

На первых этапах заболевания гиперкортицизмом у человека повышается артериальное давление, увеличивается сахар в крови и как следствие начинают проявляться первые симптомы сахарного диабета. Больной постоянно испытывает сильную жажду, а также нуждается в частом мочеиспускании.

У женского пола начинается оволосение всех частей тела – шеи, груди, живота, бедер, лица. Сопутствующими симптомами является нарушение менструального цикла или же он вовсе прекращается. Как у мужчин, так и у женщин отмечается снижение сексуального влечения.

Если у вас наблюдается хотя бы один из вышеуказанных симптомов, то необходимо срочно обратиться к врачу для полного обследования организма.

Лечение

Когда гипогонадизм – симптом эндокринного заболевания, то надо лечить эту патологию, например пролактиному, болезни щитовидной железы, Кушинга. Когда гипогонадизм – самостоятельная патология, то необходима заместительная гормональная терапия. У мужчин лечение проводится андрогенами с 14–15 лет, у женщин – эстрогенами с 11–12 лет пожизненно. Медикаменты назначаются лечащим врачом в индивидуально подобранной дозировке в зависимости от возраста манифестации заболевания, выраженности клинических проявлений, генетических дефектов.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.Медики выделяют три формы проявления недуга:

  1. Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
  2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
  3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Если у пациента подозревается данное заболевание, ему обязательно назначаются тесты-скрининги, с помощью которых можно определить, сколько кортизола в суточной моче, если он повышен это говорит о болезни Иценко-Кушинга.

С помощью дексаметазоновой пробы также можно диагностировать заболевание. Чтобы определить источник гиперкортицизма, нужно провести МРТ и КТ гипофиза, сцинтиграфию надпочечников.

Для диагностики осложнений гиперкортицизма – остеопороз, перелома ребер и т.д., нужно обязательно провести рентген и КТ грудной клетки. С помощью биохимического анализа крови можно вовремя диагностировать сахарный диабет стероидного характера.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

  • нарушения в работе сердца;
  • кровоизлияния в мозг;
  • заражение крови;
  • тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
  • травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз синдрома

При игнорировании лечения синдрома гиперкортицизма развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом гиперкортицизма находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Диагностика

При возникновении хотя бы одного из признаков заболевания надпочечников следует обратиться в медицинское учреждение и пройти комплексную диагностику, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз. Обнаружить гиперкортицизм возможно с помощью таких процедур:

  1. Сдача урины на анализ определения свободного кортизола.
  2. Проведение ультразвукового обследования надпочечников и почек.
  3. Проверка надпочечников и гипофиза при помощи компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Таким образом можно выявить присутствие новообразования.
  4. Обследование позвоночника и органов грудной клетки с помощью рентгенографии. Эта диагностическая процедура направлена на выявления патологических переломов костей.
  5. Сдача крови на биохимию, чтобы узнать в каком состоянии пребывает электролитный баланс сыворотки, определить количество калия и натрия.

Лечение должен назначить профильный специалист после постановки диагноза, поскольку заниматься самолечением гиперкортицизма крайне опасно.

Патогенез

Первичная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном поражении: мишенью для антител служат ключевые ферменты стероидогенеза, наиболее часто CYP21A2 (P450c21 или 21-гидроксилаза). Антитела к 21-гидроксилазе выявляют у 64–86% больных с НН.

Титр антител наиболее высокий в дебюте заболевания. В дебюте заболевания отмечается компенсаторное повышение активности ренина плазмы для поддержания нормальной концентрации альдостерона, однако секреция альдостерона прогрессивно снижается.

В дальнейшем (через месяцы или даже годы) постепенно угасает и секреция кортизола. Постепенно снижается активность секреции кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ, затем стабильно повышаются базальные концентрации АКТГ, далее снижается концентрация кортизола в крови, что сопровождается развитием соответствующих клинических симптомов.

Первичная надпочечниковая недостаточность при активной форме туберкулеза — следствие гематогенной диссеминации инфекции. Очаги туберкулеза вненадпочечниковой локализации обычно выявляют, однако клинические признаки заболевания могут отсутствовать.

Адренолейкодистрофия — заболевание, обусловленное делецией гена ALD (22q28), проявляется недостаточностью лигноцероил-КоА-лигазы, что приводит к нарушению β-окисления насыщенных длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах и последующему накоплению их вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников в виде слоистых, триламинарных внутриклеточных включений.

Метастатическая деструкция надпочечников наиболее часто наблюдается при неходжкинской крупноклеточной лимфоме и ревматической лихорадке, реже в надпочечники метастазирует рак почки, мочевого пузыря, предстательной железы, толстого кишечника.

Грибковая инфекция (кокцидомикоз, паракокцидомикоз, бластомикоз) как причина первичной ХНН встречается редко. Субклиническую НН выявляют у 8–14% ВИЧ-инфицированных больных. Явные клинические проявления НН встречаются крайне редко и обычно на поздних стадиях СПИДа. Часто первичная ХНН при ВИЧ-инфекции развивается в результате поражения коры надпочечников инфильтративным процессом (цитомегаловирусной и грибковой инфекцией, саркомой Капоши, лимфомой и др.).

Диета

При недостаточности функций надпочечников прописывается специальная диета. В ее основе лежат следующие принципы:

  • увеличение в рационе питания белковой пищи;
  • повышение калорийности питания;
  • использование продуктов, насыщенных витаминами В и С;
  • обогащение рациона соленой пищей.

Рекомендуются в большом количестве отварные овощи и морская рыба.

Интересно!

Применение специального препарата Санасол, способствует насыщению организма калием и хлоридом натрия. При его использовании есть противопоказания в виде почечной недостаточности.

Алгоритм диагностики при повышенном уровне кортизола

При подозрении на синдром гиперкортицизма, которое основывается на жалобах пациента, а также на его осмотре, для начала определяется суточная экскреция кортизола с мочой. Это скрининговый метод и с него начинается любое обследование при гиперкортицизме.

ВАЖНО! Определяется именно кортизол в моче, а не в крови. Это делается потому, что в крови этот гормон не стоек и очень много различных факторов, влияющих на его синтез. Так что определение кортизола в крови сегодня не имеет клинического значения. Даже сам забор крови из вены может увеличить синтез этого гормона, а в результате показатель завышен.

При отрицательном результате диагноз опровергается.

В случае положительного результата, когда снижение уровня кортизола менее 50 нмоль/л, выставляется диагноз: функциональный гиперкортицизм. Отрицательный результат говорит о наличии эндогенного гиперкортицизма. Этот вариант является показанием к проведению большой дексаметазоновой пробы. Она также может быть положительной или отрицательной.

Положительная проба свидетельствует о болезни Иценко Кушинга, а отрицательная — о поражении надпочечников (синдром Иценко Кушинга).

После определения причины повышенного уровня кортизола нужно визуализировать это образование, другими словами, увидеть то, что повышает уровень гормона. Для синдрома Иценко Кушинга проводятся исследования надпочечников (УЗИ, КТ, МРТ), а для болезни Иценко Кушинга — исследование черепа.

Если в надпочечниках обнаруживается поражение с одной стороны, то это опухоль, синтезирующая кортизол (кортикостерома или карцинома). В случае если поражены оба надпочечника, проводится еще один анализ, чтобы подтвердить или опровергнуть еще одну причину повышения уровня кортизола. Это забор крови на АКТГ . Если АКТГ выше нормы, то это синдром эктопированной продукции АКТГ. Если АКТГ ниже нормы, то это узелковая гиперплазия надпочечников.

После точного определения источника гиперкортицизма проводится выбор метода лечения, но это уже другая история. Об этом читайте в моих следующих статьях.

Синдром Иценко-Кушинга, или гиперкортицизм, — это заболевание, в основе которого лежит избыточное количество глюкокортикоидов в организме.

Глюкокортикоиды — это гормоны, синтезирующиеся корковым веществом надпочечников. Их действие направлено на регуляцию всех видов обмена веществ. Основные функции:

  • увеличение уровня сахара в крови;
  • стимуляция расщепления белков;
  • подавление воспаления, участие в регуляции иммунитета;
  • уменьшение скорости синтеза костной ткани;
  • стимуляция образования эритроцитов;
  • усиление действия адреналина и норадреналина;
  • угнетение синтеза половых гормонов.

Наиболее активным глюкокортикоидом является Кортизол.