Гипопитуитаризм — симптомы, причины, лечение

Гипопитуитаризмом называется такое заболевание, при котором часть гипофиза (его передняя доля) полностью либо частично утрачивает свою функцию. К функциональным задачам гипофиза относится выработка восьми видов гормонов, каждый из которых играет важную роль в процессах, происходящих в человеческом организме.

Причины развития синдрома Шихана

Синдром Шихана — это патология, названная в честь ученого, который сумел обосновать прямую закономерность между обильной кровопотерей во время родов и развивающимися впоследствии эндокринными нарушениями.

Стоит заметить, что каждая значительная потеря крови несет опасность для гипофизарных клеток, но синдром Шихана уникален своим развитием именно в период родовой деятельности.

Важную роль в этом случае играет физиологическая особенность гипофиза. Во время беременности он становится больше, что означает повышенную необходимость в кровоснабжении:

  1. Организм женщины нуждается в дополнительном количестве гормонов для успешного развития плода.
  2. Увеличенная питуитарная железа требует увеличенного кровоснабжения и насыщения питательными веществами.

Увеличение гипофиза необходимо для подготовки женского организма к родам и успешного развития ребенка

Примечание! Потеря крови во время родов сильнее влияет на гипофиз, чем в результате прочих травм. Именно поэтому данная патология считается самостоятельной болезнью — синдромом Шихана.

Болезнь разрушает питуитарную железу, снижая синтез ее гормонов. Лишение «руководства» со стороны мозгового придатка замедляет внутреннюю секрецию остальных эндокринных желез.

Гиперпитуитаризм у детей

Гиперпитуитаризм чаще имеет парциальный характер. Причиной усиления продукции гормонов гипофиза может быть опухолевый процесс (аденома, опухоль промежуточного мозга, супраселлярная опухоль, краниофарингиома), энцефалит или дегенеративный процесс в мозге.

  1. Избыточная продукция СТГ у ребенка (до закрытия зон роста эпифизарных хрящей) — причина возникновения гипофизарного гигантизма или высокорослое, у взрослых (после закрытия зон роста эпифизарных хрящей) — акромегалии, для которой характерны утолщение и деформации костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов, нарушения обмена веществ.
  2. Повышение секреции гонадотропинов может привести к раннему половому созреванию мальчиков и девочек. Однако при гиперпитуитаризе, гонадотропных аденомах гипофиза, несмотря на повышенное образование ЛГ и ФСГ, развивается гипогонадизм, что связывают с секрецией ЛГ с неадекватной биологической активностью или нарушениями характера секреции ЛГ (в норме пульсирующего).
  3. При избытке ТТГ повышается концентрация гормонов щитовидной железы, появляются клинические признаки тиреотоксикоза и зоба.
  4. Чрезмерная секреция АКТГ при гиперпитуитаризе приводит к развитию болезни Иценко-Кушинга.
  5. При избыточной продукции пролактина у девочек задерживается или нарушается половое развитие, у женщин развивается галакторея, олиго или аменорея, а у мужчин возникает гинекомастия.

Причины и механизм развития пангипопитуитаризма

Основной причиной развития пангипопитуитаризма считают деструктивные процессы в гипофизо-гипоталамической зоне, которые возникают в результате нарушения кровообращения в виде кровоизлияния, ишемии, сосудистого тромбоза и прочих патологических процессов в гипофизе и гипоталамусе, развивающихся чаще всего в послеродовой период, осложненный массивными кровотечениями, тромбоэмболиями, сепсисом. В период вынашивания плода передняя доля гипофиза подвергается физиологической гипертрофии, которая сменяется его инволюцией сразу после родов. Именно поэтому все вышеперечисленные осложнения родовой деятельности, как правило, приводят к нарушениям кровообращения в гипофизе, что способствует развитию гипоксии и последующему некрозу тканей органа.

Часто повторяющиеся процессы беременности и родов вызывают функциональную напряженность гипофиза, поэтому считаются предрасполагающими факторами в развитии гипопитуитаризма. Кроме того, если вторая половина беременности протекает у женщины с выраженным токсикозом, в гипофизе развивается лимфоцитарный гипофизит, который имеет аутоиммунную природу и обуславливает функциональную недостаточность гипофиза и гипоталамуса.

У мужчин недостаточность кровоснабжения гипофиза может наблюдаться при носовых и желедочно-кишечных кровотечениях. Помимо этого, дефекты тканей гипофиза и гипоталамуса могут быть обусловлены полученными черепно-мозговыми травмами с кровоизлиянием в головной мозг, а также оперативным вмешательством и проведением лучевой терапии с целью лечения новообразований данной области, что в конечном итоге приводит к нарушению их гормональной активности.

К разряду причин, изредка вызывающих развитие пангипопитуитаризма относят саркоидоз, гемохроматоз, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, инфекционные агенты (сифилис, энцефалит, туберкулез, грипп) и т.п.

В основе механизма развития пангипопитуитаризма лежит недостаток тропных гормонов и гормона роста. Если область поражения гипофиза и гипоталамуса обширна, а процесс разрушения тканей интенсивный, образование гормонов снижается до критического уровня или прекращается вовсе. В этом случае развивается пангипопитуитаризм. Если же сохраняется выработка одного или ряда гормонов, то говорят о парциальном гипопитуитаризме. Исследовательские данные свидетельствуют о том, что пангипопитуитаризм развивается в случае, когда объем поражения железы превышает 90%, что приводит к формированию вторичного снижения функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез. Иногда наблюдается развитие несахарного диабета, что может быть связано с низкой выработкой вазопрессина в случае вовлечения в процесс задней доли или ножки гипофиза.

Клиническая картина

Начальными проявлениями заболевания являются признаки недостаточности гонадотропной функции гипофиза.

В подростковом возрасте формируются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидным внешним видом тела и отставание в половом развитии.

Развитие костного скелета отстаёт от календарного возраста, замедляется формирование костной структуры хрящей гортани, ухудшается обоняние.

У мужчин снижается половое влечение и потенция, развитие яичек не соответствует возрасту, выпадают волосы в подмышечных впадинах, на лобке и лице.

У женщин отмечается снижение полового влечения, отсутствие волосяного покрова в местах, характеризующих вторичные половые признаки, молочные железы уменьшаются, развивается атрофия половых органов.

Формирование симптомов зависит от степени недостаточности периферических эндокринных желёз.

Недостаточный синтез адренокортикотропного гормона влечет нарушение синтеза меланостимулирующего гормона и является причиной гипопигментации кожного покрова и ареол вокруг сосков.

Уменьшение выработки тиреотропного гормона характеризуется стёртыми проявлениями гипотиреоза. В детском возрасте гипотиреоз способствует отставанию психического и физического развития.

Гипотиреоз у взрослых характеризуется задержкой жидкости в организме, но без формирования отёчного синдрома.

Снижение количества соматотропного гормона является причиной снижения уровня глюкозы в крови, выраженной гипо- и атрофии мышечной ткани с развитием слабости мышц и адинамии, вес тела увеличивается за счёт жировой ткани, снижается минеральная плотность костной ткани.

В детском и подростковом возрасте выявляется значительное отставание в росте.

Недостаточный синтез пролактина является причиной снижения выработки молока у женщин в послеродовом периоде.

При осмотре такие больные имеют нормальный или сниженный вес тела, кожные покровы отличаются бледностью, истончённостью и сухостью. Отмечается выраженная мышечная слабость, артериальное давление имеет тенденцию к снижению, происходит урежение частоты сердечных сокращений, развиваются диспептические нарушения, остеопороз, выражены признаки гипогонадизма, формируется склонность к ортостатическим коллапсам.

Со стороны нервной системы выявляются изменения в виде радикулоневритов или полирадикулоневритов, которые сопровождаются сильной болью.

Эмоциональные реакции больного снижены и характеризуются неадекватностью, безразличным отношением к окружающим происходящим событиям, депрессией.

Опухоли гипофиза сопровождаются характерными изменениями на глазном дне и битемпоральной гемианопсией, возможно формирование признаков повышенного внутричерепного давления.

Поражения гипоталамической области сопровождаются несахарным диабетом, изменением терморегуляции, аппетита, сна.

В случае развития кровоизлияния в опухоль гипофиза возникает острый гипопитуитаризм, который характеризуется резкими болями в голове, коллаптоидным состоянием, симптомами раздражения мозговых оболочек, неожиданным падением остроты зрения.

Гипопитуитаризм после родов наиболее часто имеет связь с некрозом передней доли гипофиза. Обширный некроз известен как болезнь как болезнь Симмондса, некроз гипофиза с уцелевшими участками ткани – синдром Шиена (Шихана).

Диагностика гипопитуитаризма

Диагностика гипопитуитаризма возможна только после томограммы мозга и сдачи анализа крови

При сборе информации для постановки диагноза учитывается общее состояние пациента, срок появления симптомов, возможные проявления наследственности. Если врач имеет предположение о наличии гипопитуитаризма, то назначается анализ крови для проверки уровня гормонов, вырабатываемых гипофизом. Также возможно назначение некоторых лекарственных препаратов, стимулирующих выработку организмом определенных гормонов еще до взятия анализа крови. Применение таких препаратов позволяет врачу в большей степени исследовать работу гипофиза.

Диагностика гипопитуитаризма

Диагностика гипопитуитаризма может включать компьютерную или магнитно-резонанасную томографию головного мозга. Это позволит увидеть состояние тканей органов и кровеносных сосудов и помогает обнаружить возможную опухоль на гипофизе. При таких видах исследования для повышения информативности в кровь могут вводиться контрастные вещества. Также назначается анализ мочи.

Сопутствующие патологии

При наличии синдрома Шиена болезнь протекает вяло, симптоматика выражена незначительно, это затрудняет раннее выявление патологии. С течением времени наблюдается общее истощение, атрофия мышечной ткани и внутренних органов, вплоть до кахексии. Нарушаются процессы потоотделения, что провоцирует сухость и шелушение кожных покровов, желтизну с землистыми пятнами.

Сопутствующие патологии

При болезни Симмондса наблюдается резкое снижение массы тела, атрофия мышечных тканей, пониженная температура тела и ярко выраженная гипотония.

Болезнь Симмондса

Сопутствующие патологии

Заболевание Шиена-Симмондса наблюдается преимущественно у женщин и развивается в большинстве случаев после трудных патологических родов. Его характеризует синдром «7А»:

  • снижение двигательной активности, вызванное упадком сил. В особо тяжелых случаях наблюдается обездвиженность (адинамия);
  • полное отсутствие или прекращение на длительное время менструаций (аменорея);
  • равнодушное отношение к происходящим вокруг событиям (апатия);
  • снижение или полное отсутствие секреции молока после родов (агалактия);
  • сосковая область становится бесцветной, происходит депигментация ареол;
  • снижается густота и притупляется рост волос в подмышечной и лобковой области (аксиллярное оволосение);
  • «алебастровая кожа» – болезненная, неестественная бледность, сухость и дряблость кожных покровов.
Сопутствующие патологии

Все формы патологии со времен имеют практически одинаковую клиническую картину – потеря двигательной активности, вплоть до обездвиженности, гипотония, боязнь холода. В особо тяжелых случаях возникает коматозное состояние или сосудистый коллапс. При таких проявлениях необходима срочная госпитализация, иначе больной может умереть.

Читайте также:  Аутоиммунный тиреоидит щитовидной железы: симптомы, лечение, диета

Кроме проблем с физическим здоровьем, пангипопитуитаризм характеризуется нарушениями психоэмоциональной сферы, которые выражаются затяжными депрессиями, апатией, истерическими приступами.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя. Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза. Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие. У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм. Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия), замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.