Синдром PANDAS: только достоверная информация

О синдроме

Во второй половине 1990-х годов группа ученых наблюдала за детьми с обсессивно-компульсивными расстройствами и тиками, которые появились после перенесенной стрептококковой инфекции. Обсессивно-компульсивные расстройства — это психические отклонения, при которых появляются навязчивые мысли и человек пытается от них избавиться с помощью каких-то действий. Распространённое навязчивое действие у таких пациентов — частое мытьё рук.

Для описания состояния этих детей ученые предложили использовать термин «детское аутоиммунное нервно-психическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией». На английский диагноз переводится так: «pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections». Отсюда и пошло сокращение PANDAS.

Синдром PANDAS — это неврологические и в тяжелых случаях психические расстройства разной степени. У синдрома прямая связь со стрептококковой инфекцией, которую перенес ребенок.

Аутоиммунный психоневрологический синдром PANDAS — это вариант PANS-синдрома, который расшифровывается как «pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome». Этот термин используют в педиатрии, он означает нервно-психическое расстройство с внезапным началом.

Лечение[править | править код]

Должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы. В клинической практике используют преимущественно гормональные препараты периферических эндокринных желез и в меньшей степени тропных гормонов гипофиза в виду их отсутствия или дороговизны. Значительным препятствием на пути использования препаратов гипофизарных гормонов является быстрое развитие рефрактерности к ним в связи с повышением уровня антител[2].

Существует два подхода в лечении Синдрома Шихана: заместительная гормонотерапия и применение симптоматических препаратов. Нужно помнить[кому?], что лечение Синдрома Шихана в домашних условиях строго запрещено[кем?]. Нельзя пробовать какие-либо народные рецепты[какие?], принимать медикаменты не зная, что это, и в целом заниматься самолечением.[стиль]

Что такое пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм или синдром Шиена, болезнь Симмондса представляет собой гормональную недостаточность, а именно недостаток всех гормонов передней доли гипофиза. На этом фоне происходит нарушение функционирования многих внутренних органов и систем.

Наиболее часто болезнь Симмондса провоцируется поражением гипофиза или гипоталамуса, в частности когда возникают проблемы с процессом кровообращения или новообразования в этой системе. Помимо этого, привести к расстройству может обильная кровопотеря во время родовой деятельности или же частые носовые кровоизлияния.

Клиническая картина неспецифична, потому что включает в себя такие симптомы, как:

• снижение массы тела;
• усталость, слабость;
• нарушение сексуальной функции;
• у детей отмечается задержка в росте и развитии.

Правильный диагноз устанавливается на основе информации, полученной в ходе осуществления широкого спектра лабораторных тестов. Также не последнее место в диагностировании занимают манипуляции, выполняемые лично клиницистом.

Тактика терапии патологии напрямую зависит от варианта ее протекания, отчего может быть:

• консервативной, когда проводится заместительное гормональное лечение;
• хирургической, и в этом случае происходит удаление новообразований.

В международной классификации заболеваний подобной болезни не выделено отдельного значения, но она относится к категории «гипофункция и другие нарушения гипофиза». Таким образом, синдром Шиена будет иметь код по МКБ-10

Синдром Симмондса: признаки, причины, лечение послеродового гипопитуитаризма

Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни — гипофизарная кахексия.

Гипоталамо-гипофизарная гормональная система затрагивает большинство процессов в организме. Она регулирует выработку гормонов, которые в свою очередь становятся регуляторами и контролерами множества процессов.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Для профилактики синдрома Шиена-Симмондса очень важно своевременно проводить лечение послеродовых инфекций, кровотечений и осложнений

Синдром Шиена—Симмондса

В 1979 году Шиен описал симптомы гипофизарной кахексии у женщин после тяжелых родов. Он установил, что крайнее похудение, исчезновение всех половых признаков и очень белая кожа связаны с дистрофией гипофиза в результате массивной кровопотери, кровоизлияния в мозг, послеродовых воспалительных процессов, сепсиса.

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание — «кожа да кости» — и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Клинические симптомы

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин детородного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины страдают гипофизарной кахексией редко. Хотя описаны случаи пангипопитуитаризма у пожилых женщин и атипичный пример у девочки с ювенильным кровотечением.

Кахексия развивается в том случае, когда дефицит гормонов в организме достигает 70%. Как правило, симптомы зависят от того, какие гормоны отсутствуют, но есть и ряд характерных признаков:

• Снижение массы тела; при этом снижается общая масса, объем мышечной ткани, уменьшаются пропорционально все внутренние органы. Потеря веса может составлять от 2 до 12 кг в неделю.
• Сухость, сморщенность и депигментация кожи, ее истонченность, морщинистость, она приобретает восковой цвет или становится очень белой.
• Ломкость ногтей, разрушение зубов.
• Ломкость, обесцвечивание, выпадение волос, седина. Преждевременное старение организма.
• Отсутствие волос в подмышечных впадинах, на лобке.
• Тихий, глухой голос.
• Сонливость, заторможенность, полная эмоциональная апатия, кретинизм, амнезия, галлюцинации.

Среди вторичных признаков: уменьшение внешних и внутренних половых органов, уменьшение молочных желез, отсутствие молока у кормящих матерей, скудные месячные, которые после родов не возобновляются, полное отсутствие полового влечения.

Схема показывает, какие гормоны вырабатываются под воздействием гипоталамуса гипофизом и как они влияют на другие железы. Недостаток выработки одного гормона влечет нарушения только одной функции, но при возникновении массового сбоя и отсутствии большинства регуляторов возникает истощение (кахексия) всего организма.

Лечение Гипопитуитаризма:

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза.

При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое.

Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов:

• При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников – глюкокортикоиды:
  • кортизол
  • дексаметазон
  • бетаметазон.
• У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны:
  • тестенат
  • сустанон
  • омнадрен.
• У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин.
• Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона.
• При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы.
• Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.

При своевременном выявление болезни и назначении лечения больные могут вести нормальный образ жизни и сохранять трудоспособность длительное время.