Вторичный гиперальдостеронизм – симптомы и лечение

Представления о частоте ПГА постоянно меняются по мере совершенствования методов диагностики.

Патогенез

Гиперволемию в сочетании с задержкой натрия рассматривают как основной патогенетический механизм минералокортикоидной АГ. Автономная гиперпродукция альдостерона аденомой ведет к активной задержке в организме натрия и пассивной — воды. Это приводит к развитию гиперволемии и АГ, несмотря на механизм обратной связи по супрессии ренина и ангиотензина. Компенсаторно возникающий феномен «ускользания» от натриевой перегрузки выражен в задержке почками меньшего количества натрия и ограничении гиперволемии, однако АГ стабилизируется.

  • Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). Ведущая роль в формировании синдрома Конна принадлежит альдостерону, который в больших количествах секретируется аденомой коры надпочечников (альдостеромой). Диаметр альдостеромы небольшой, у большинства больных больных — не более 1-2 см. Обычно это доброкачественная опухоль (описана и двусторонняя локализация альдостером, а также сочетание нескольких аденом при одно- и двусторонней локализации). Альдостерома — наиболеечастая причина низкоренинового гиперальдостеронизма (70% случаев). Чаще альдостеромы диагностируют у женщин в возрасте 30-40 лет.
  • Идиопатичеосий гипперальдостеронизм. У 30-50% больных с клиническими проявлениями синдрома Конна опухоли в коре надпочечников не обнаруживают, а выявляют диффузную или диффузно-узелковую гиперплазию коры надпочечников. Обычно поражены оба надпочечника. В отличие от синдрома Конна, обусловленного альдостеромой, у больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников адреналэктомия не приводит к желаемому гипотензивному эффекту. На этом основании, а также принимая во внимание возможное участие экстраадреналовых трофических гуморальных факторов в механизме развития гиперпластических изменений в коре надпочечников, для этой группы предложено определение «идиопатический» или "псевдопервичный" альдостеронизм. Вместе с тем некоторые авторы предпочитают объединять опухолевые и неопухолевые формы под общим термином «первичный» альдостеронизм, хотя первичность идиопатического альдостеронизма не представляется обоснованной. Среди неопухолевых форм гиперальдостеронизма выделяют также первичную гиперплазию коры надпочечника — преимущественно одностороннюю гиперплазию и гиперфункцию клубочковой зоны коры надпочечника. Первичный генез данной патологии обоснован ремиссией АГ и нормализацией продукции альдостерона после односторонней адреналэктомии. 

Семейный гиперальдостеронизм I типа — редко диагностируемая неопухолевая форма гиперальдостеронизма, сопровождающаяся клинико-биохимическими проявлениями синдрома Конна. На сегодняшний день в мировой литературе описано только несколько семей с этой патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Характерная особенность заболевания — нормализация АД, коррекция гипокалиемии, а также гиперальдостеронемии на фоне терапии глюкокортикоидами (обычно применяют дексаметазон). В последние годы установлено, что семейный гиперальдостеронизм I типа обусловлен генетическим дефектом — наличием химерного гена. Химерный ген обладает альдостеронсинтазной активностью, но регулируется АКТГ вместо ангиотензина, что приводит к избыточной продукции альдостерона на фоне выявляемой у этих больных гиперплазии коры надпочечников. Терапевтическое воздействие дексаметазона обусловлено подавлением синтеза АКТГ. 

Классификация первичного гиперальдостеронизма

На сегодняшний день ясно, что ПГА представляет собой группу заболеваний гетерогенную по этиологии, патогенезу, морфологии и ряду клинико-лабораторных характеристик. Чаще ПГА разделяют по нозологическому принципу следующим образом.

Альдоетерон-продуцирующая аденома (АПА). Этиология альдостером является частью проблемы онкологии. АПА выявляется в 60—80% случаев ПГА.

Идиопатический гиперальдостеронизм составляет примерно 30% случаев всех форм ПГА. Эта форма ПГА обусловлена диффузной или очаговой, как правило, двусторонней гиперплазией надпочечников. Гиперплазия коры надпочечников возникает вследствие избыточной стимуляции гипотетическим (неизвестным, но предполагаемым) альдостерон-стимулирующим фактором (возможно — адренокортикотропным гормоном, β-эндорфином, серотонином и др.). Существует также предположение, что этот вариант гиперальдостеронизма является результатом длительно существующего вторичного гиперальдостеронизма. Длительно существующий фактор стимуляции секреции альдостерона приводит к гиперплазии клубочковой зоны коры надпочечников, и в дальнейшем секреция альдостерона приобретает автономный характер.

Читайте также:  Диабет 1 и 2 типа: в чем разница и как с ним жить?

Для ИГА характерна меньшая степень автономности секреции альдостерона по сравнению с альдостеромой, сохраняется некоторая зависимость от ренин-ангиотензиновой системы. Так, отмечается значительное увеличение уровня альдостерона при ортостатической пробе, что не наблюдается в случае АПА.

Некоторые авторы предполагают возможность трансформации форм ПГА. Подтверждением данной гипотезы исследователи считают результаты гистологического исследования надпочечников у больных ПГА: нередки случаи наличия солитарного образования на фоне диффузно измененной ткани надпочечника, которое в дальнейшем может трансформироваться в доминирующую альдостерон-продуцирующую аденому с последующим подавлением окружающей ткани.

Глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм (ГПГ). Впервые заболевание было описано D.J. Sutherland в 1966 году. Истинная распространенность не превышает 3% в структуре ПГА.

Карцинома надпочечников. Злокачественные опухоли надпочечников, продуцирующие альдостерон, встречаются крайне редко. Частота выявления данной патологии в структуре всех злокачественных новообразований не превышает 0,05—0,2%, а как причины ПГА — не более 1%. Как правило, описываемое образование превышает 5—6 см в диаметре, и к моменту диагностики заболевания имеет место отдаленное метастазирование.

Глюкокортикоид-подавляемый альдостеронизм — аутосомно-доминантное заболевание вследствие образования химерного гена.

Гиперальдостеронизм — клиническая картина

  • Артериальная гипертёнзия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания
  • Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией
  • Отёки не характерны.
  • Лабораторные исследования

  • Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой
  • Гипернатриемия
  • Гипохлоре-мия (гипохлоремический алкалоз)
  • Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают воздействие баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы
  • Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина
  • Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке)
  • Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном -высокая
  • Воздействие ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адре-ноблокаторы способны изменить секрецию ренина
  • Воздействие заболеваний. Злокачественная артериальная гипертёнзия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.
  • Специальные исследования

  • Постуральная проба. Регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч)
  • У здоровых людей и заболевших с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона
  • У заболевших с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона
  • Пробное лечение верошпиро-ном
  • КГ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников надлежит производить через каждые 3 мм
  • Ангиография сосудов надпочечников
  • Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.
  • Дифференциальный диагноз

  • Приём диуретиков
  • Реноваскулярная артериальная гипертёнзия
  • Феохромоцитома
  • Опухоль, секретирующая ренин
  • Злокачественная артериальная гипертёнзия
  • Врождённая гиперплазия коры надпочечников
  • Опухоль, секретирующая альдостерон
  • Использование глюкокортикоидов в высоких дозах
  • Избыточное употребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки)
  • Псевдоальдостеронизм (синдром Лйддла).
  • Диагностика гиперальдостеронизма

    Для того чтобы по имеющимся симптомам поставить верный диагноз доктор назначает пациенту ряд дополнительных исследований, которые заключаются в следующем:

    • в обязательном порядке больной должен сдать анализ крови;
    • пройти ультразвуковое исследование;
    • КТ и МРТ;
    • селективную венографию;
    • сцинтиграфию.

    Как только пациент пройдет комплексное обследование доктор на основании полученных результатов ставит диагноз и подбирает наиболее подходящее лечение.

    Диагностика гиперальдостеронизма

    Сдача крови на гормоны обязательна!

    Читайте также:  Диабетические язвы на ногах — как выглядят, лечение

    Диагностикой и лечением этого синдрома, несомненно, занимается эндокринолог, но, несмотря на это при подозрении на развитие синдрома  пациенту в обязательном порядке рекомендуется посетить кардиолога, нефролога и офтальмолога.

    Методы лечения гиперальдостеронизма

    Для лечения может применять как консервативное, так и хирургическое лечение.

    Консервативное лечение больных осуществляется при проведении предоперационной подготовки. Главным препаратом для него является антагонист альдостерона — спиронолактон, вызывающий блокирование минералокортикоидных рецепторов клеток в канальцах нефронов.

    Хирургическое лечение проводят в специализированных отделениях эндокринной хирургии. На выбор тактики оперативного доступа оказывают влияние такие факторы, как размеры опухоли надпочечников. Из малоинвазивных методов оперативного лечения имеют значение эндовидеохирургическая адреналэктомия и рентгенэндоваскулярную эмболизацию.

    Приведенная информация не является рекомендацией к лечению гиперальдостеронизма, а является кратким описанием проблемы с целью ознакомления. Не забывайте, что самолечением можно навредить своему здоровью. При появлении признаков болезни или подозрении на нее необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Будьте здоровы.

    Лечение

    Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

    адреналэктомия

    Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

    Лечение

    Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

    1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
    2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
    3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

    Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

    Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

    • частые прогулки на свежем воздухе,
    • занятия спортом,
    • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
    • отказ от фастфуда.
    Лечение

    Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

    Лечение заболевания

    Лечение первичного гиперальдостеронизма начинается с приема медикаментов. При гиперплазии коры надпочечников чаще назначают препараты с использованием калийсберегающих диуретиков. Например, Спиронолактон или Амилорид. При необходимости применяют ингибиторы АПФ.

    Читайте также:  Как повысить гормон ТТГ до нормы народными средствами

    В качестве дополнительного лечения заболевания назначают блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин).

    При альдостерон-продуцирующей опухоли и при невозможности провести хирургическое лечение назначают Спиронолактон. Препарат хорошо справляется с артериальной гипертензией.

    Для большинства пациентов рекомендована операция — лапароскопическая адреналэктомия.

    При отказе от операции назначается терапия антагонистами минералкортикоидных рецепторов.

    Лечение заболевания

    Таблица: клинические рекомендации лечения

    Диагноз Предпочтительный метод лечения
    Диагноз первичный гиперальдостеронизм и альдостерома или односторонняя надпочечниковая гиперплазия Операция эндоскопическая односторонняя адреналэктомия
    Двусторонние формы патологии Лекарственная терапия. Спиронолактон (верошпирон, альдактон); эплеренон (инспра)

    Альдостерон-продуцирующя опухоль легко удаляется хирургическим путем. Это приводит к уменьшению секреции альдостерона и к коррекции гипокалиемии. Однако, у многих после хирургического лечения остается стойкая артериальная гипертензия, требующая пожизненный прием лекарственных препаратов.

    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

    Вконтакте Одноклассники Facebook Мой мир Google+

    Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

    В виде профилактических мер, которыми предотвращают возникновение гиперальдостеронизма и его симптомов, можно использовать следующие методы:

    1. Ограниченное использование соли в рационе питания.
    2. Высококалиевую диету.
    3. Применение витаминно-минеральных комплексов с повышенным содержанием калия.
    4. Постоянное наблюдение у специалистов.
    5. Регулярное применение назначенных лекарственных средств.

    В меры профилактики также входит соблюдение режима работы и отдыха, а также предотвращение голодания.

    С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

    Методы диагностики

    Диагностика первичного или вторичного гиперальдостеронизма может осуществляться только с помощью биохимического анализа крови. Когда избыток альдостерона будет выявлен, переходят к диагностике заболеваний, сопутствующих или вызывающих избыточную секрецию альдостерона.

    Первичный (синдром Конна) альдостеронизм

    Открыл г. Конн в 1955 году. В 3 раза чаще альдостеронизмом страдают женщины. В зоне риска прекрасный пол в возрасте 25−45 лет. Первичный альдостеронизм возникает вследствие новообразований коры надпочечников (односторонней аденомы). Значительно реже причиной является гиперплазия или рак надпочечников. При повышенной выработке альдостерона происходит увеличение количества натрия в почках, а калий, в свою очередь, уменьшается.

    Исследованием занимается патологоанатом, который диагностирует опухоль коры надпочечников. Она может быть единичная или множественная и касаться одного или обоих надпочечников. В более 95% случаев опухоль является доброкачественной. Также в качестве исследования зачастую медики назначают иммуноферментный анализ, где в качестве биоматериала используют венозную кровь. Назначается ИФА для выяснения количества альдостерона в организме и для скрининга на предмет первичного гиперальдостеронизма.

    Показаниями для исследования чаще всего выступает повышенное артериальное давление, которое при терапевтических манипуляциях не приходит в норму, подозрение на развитие почечной недостаточности. К сдаче крови нужно как следует подготовиться. Во-первых, ограничить употребление пищи, богатой на углеводы на протяжении 2−4 недель. Также на этот срок исключить мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. На 1 неделю прекратить терапию ингибиторами ренина, на 3 дня убрать, в крайнем случае — ограничить, моральное и физическое перенапряжение. За три часа до процедуры не курить. Имея результаты на руках, учитывая количество гормонов ренина, альдостерона и кортизона, лечащий врач сможет правильно поставить диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.

    Симптомы

    Клинические проявления определяются причиной, вызвавшей указанную патологию (почечная артериальная гипертензия, отеки различного происхождения). Отмечаются сложности в коррекции артериальной гипертензии, обусловленные резистентностью к стандартной терапии. Клинические проявления синдрома Бартера включают полиурию, обезвоживание и выраженный миопатический синдром, которые развиваются в детском возрасте. Возможно появление судорог, как результата гипокалиемического алкалоза и отставание ребенка в физическом развитии. Артериальное давление не повышается.