Билиарный цирроз печени: диагностика, лечение

Цирроз печени: признаки, лечение, сколько с ним живут

Характеристика первичного билиарного цирроза

Первичный билиарный цирроз печени возникает по причинам, не связанным с инфекционными процессами. Поэтому его происхождение до сих пор врачам непонятно. Определена роль наследственности: патология часто передается из поколения в поколение.

Проявления болезни могут длительное время никак себя не проявлять, однако затем вызывать следующие симптомы:

  • В начале развития заболевания симптомы могут быть неспецифическими в виде зуда на коже, которому обычно человек значения не придает. В течение дальнейшей жизни на коже образуются области расчесов, изменения цвета кожи, не скрытой под одеждой.
  • Хроническое утомление и необъяснимое снижение массы тела;
  • Появление желтушной окраски кожи и слизистых оболочек;
  • Может присоединяться жидкий стул, который связан с нарушением всасывания и усвоения жирорастворимых витаминов.
  • Кости становятся слабыми, хрупкими, теряют эластичность, что является признаком остеопороза, то есть их размягчения. Это провоцирует повышенную кровоточивость, сухость роговой оболочки глаза.
  • При массивном распространении процесса может возникать скопление жидкости в брюшной полости.

При обследовании обнаруживается увеличение размеров печени, что проявляется ее выступанием из-за края реберной дуги. Могут появляться и другие симптомы или сопутствующие заболевания, которые при болезни носят необязательный характер. К таким патологиям относят поражение слюнных желез и тиреоидит.

В зависимости от того, как развивается заболевание, различают несколько стадий заболевания:

  • Первая стадия характеризуется появлением воспаления в печеночных протоках малого размера, на этом этапе застой желчи может и не возникнуть.
  • На втором этапе прекращается функционирование мелких и средних протоков. Из-за того, что остающиеся протоки не справляются со своей задачей, желчь попадает в оборот крови. На этом этапе диагностика может помочь выявить ее наличие.
  • На третьем этапе развития болезни поражение захватывает меджольковые протоки, распространение на протоках соединительной ткани носит характер сети.
  • На последней стадии жизни печеночной ткани происходит развитие цирроза, который может быть в виде крупных или мелких узлов.

Продолжительность каждой стадии может исчисляться годами, поэтому продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом может составлять более 15 лет от начала болезни. Прогноз заболевания нельзя назвать благоприятным: поражение печени необратимо и ведет к смерти от интоксикации. Однако при отсутствии осложнений прогноз позволяет пройти через долгие годы жизни с заболеванием. Продолжительность жизни значительно выше у тех, кто не испытывает на себе симптомы поражения печени. Так, при отсутствии проявлений этот промежуток может составлять 15-20 лет, а при их наличии – 8-10.

Диагностика болезни несложна, но возможна либо при случайном обследовании, либо при появлении жалоб.

Диагностика включает в себя следующие обследования: биохимический анализ крови, в котором определяется повышение уровня щелочной фосфатазы, при этом желчные пигменты остаются в нормальных пределах. Диагностика может включать в себя и специфические тесты, которые позволяют определить именно билиарный цирроз. Билирубин повышается только на этапе 3-4 стадии прогрессирования болезни.

Взятие образца печени позволяет определить наличие фиброзной ткани, что свидетельствует о поражении паренхимы органа. Также исследование позволяет исследовать внутрипеченочные протоки с признаками воспалительного процесса. УЗИ позволяет получить информацию и о здоровых внепеченочных протоках.

Характеристика первичного билиарного цирроза

Дифференциальная диагностика позволяет исключить такие заболевания, как гепатит или лекарственный холестаз. В первом случае выявляются антитела другого характера, обычно к мускулатуре. При лекарственном холестазе отсутствуют специфические антитела, а изменения протоков не так выражены.

Лечение первичного билиарного цирроза печени позволяет замедлить ход болезни, для чего назначают препараты, подавляющие деятельность иммунитета. Кроме этого, назначают противовоспалительные средства, а также замедляющие образование соединительной ткани.

Для того чтобы справиться с возникающим зудом, назначают препарат холестирамин. Могут применять гормональные средства, но с учетом угрозы остеопороза их обычно избегают.

Читайте также:  Дешевые аналоги Эссенциале – список с ценами в рублях

Единственным способом лечить первичное заболевание и вернуть человека к жизни, но ненадолго (обычно на пару лет) является пересадка печени.

Характеристика первичного билиарного цирроза

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

Течение вторичного билиарного цирроза имеет много общего с симптомами первичной формы этого заболевания. На первичном осмотре врач выясняет, есть ли в анамнезе пациента патологии желчевыводящих протоков или операция по резекции желчного пузыря.

Из внешних признаков специалист отмечает выраженную желтуху, расчесанную кожу, ксантомы и ксантелазмы. При пальпации отмечается болезненность печени и гепатоспленомегалия. Для подтверждения диагноза назначают следующие исследования:

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
  • общий и биохимический анализы крови;
  • биопсия печени;
  • УЗИ брюшной полости (желчевыводящих путей и печени);
  • общий анализ мочи;
  • гастроскопия;
  • эзофагоскопия;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография или ретроградная холангиопанкреатография;
  • ректороманоскопия.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

  • Боли правого подреберья;
  • Лихорадка;
  • Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
  • Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

  1. Интенсивная желтуха;
  2. Следы расчесов на теле;
  3. Кожные ксантелазмы;
  4. Ксантомы;
  5. Парестезии нижних конечностей;
  6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

  • Белый цвет кала;
  • Темно-коричневая моча;
  • Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
  • Повышенная кровоточивость;
  • Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

  • Печеночная энцефалопатия;
  • Кахексия;
  • Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

Читайте также:  Как быстро вылечить подагру в домашних условиях

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Как устанавливается диагноз

Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

  1. Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
  2. Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
  3. Назначаются исследования крови, кала и мочи.
Как устанавливается диагноз

Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

Что такое билиарный цирроз печени?

Билиарный цирроз печени – это хроническое заболевание органа, которое формируется на фоне поражения желчных путей. Врачами различают первичную и вторичную форму болезни. Первичным считается тот билиарный цирроз, который является результатом аутоиммунных процессов, сначала приводящих к холестазу и лишь спустя продолжительное время – к циррозу. Вторичная форма заболевания развивается в результате нарушения оттока желчи в крупных желчных протоках.

Болезнь поражает чаще всего людей трудоспособного возраста (от 25 до 55 лет), на долю этой разновидности цирроза приходится один случай из 10. У женщин преобладает первичная форма болезни, а у мужчин вторичная. Среди детей заболевание встречается редко.

Продолжительность жизни с билиарным циррозом печени

Продолжительность жизни пациента с билиарным циррозом зависит от того, на какой стадии была диагностирована болезнь. Часто люди проживают с этой болезнью 20 и более лет, и даже не подозревая о наличии у них билиарного цирроза. После появления первых клинических симптомов продолжительность жизни составляет около 8 лет. В среднем, 50% пациентов погибают спустя 8 лет после манифестации болезни, хотя многое зависит от уровня гипербилирубинемии.

Однако прогнозировать продолжительность жизни конкретного пациента заочно невозможно, так как влияние на течение заболевания оказывает ряд факторов, индивидуальных для каждого больного.

Цирроз печени – лечение

Внимание. Лечение цирроза печени подбирается гепатологом. Лечение травами, минеральными водами, голоданием, народными средствами и т.д. категорически запрещено.

Все медикаменты назначаются только специалистом, строго по жизненным показаниям. 

Основными принципам лечения заболевания являются назначение:

  • диеты (диета при циррозе назначается в обязательном порядке);
  • гепатопротекторных средств;
  • витаминных комплексов;
  • ферментов;
  • по показаниям (противовирусных средств, антибиотиков, мочегонных препаратов, клизм, сорбентов, цитостатических средств (при аутоиммунных воспалениях), преднизолона, препаратов пропранолона и т.д.).

По показаниям проводится оперативное лечение.

Цирроз печени – лечение

Справочно. Диета при циррозе печени должна быть максимально легко усвояемой, с полным исключением жирных, жареных, копченых, острых и т.д. продуктов. Также необходимо исключить из рациона: алкоголь, сладости, фастфуды, шоколад, чеснок, газировки и т.д.

Очень важно соблюдать охранительный режим. Пациентам следует полноценно высыпаться, избегать физического и эмоционального перенапряжения, инсоляций, переохлаждений и т.д.

Симптоматика заболевания

Симптомы первичного билиарного цирроза печени отличаются в зависимости от существующей стадии развития заболевания.

Первичный билиарный цирроз печени может проявляться следующими признаками:

  • Периодический кожный зуд. Может усиливаться в ночное время, после контакта с водой или шерстяными изделиями. Зудящее состояние может длиться от одного месяца до нескольких лет, в зависимости от развития цирроза.
  • Изменение цвета кожного покрова. Кожа начинает принимать коричневый цвет, в первую очередь в районе спины и лопаток. Со временем распространяется по всему телу.
  • Образование доброкачественных бляшек по всему телу. Чаще всего возникают на руках, ягодицах, спине, коленях и локтях.
  • Сильное увеличение селезенки (спленомегалия).
  • Отсутствие аппетита, слабость, боли в суставах, периодическая тошнота, горечь во рту, повышенная температура тела.
Читайте также:  Как избавиться от лямблий в домашних условиях

К более серьезным симптомам первичной стадии относят болезненные ощущения, которые возникают в районе правого подреберья, полное отсутствие аппетита, быстрое снижение веса. Кожа начинает отекать и уплотняться, возможно нарушение пигментации и образование пятен витилиго. Кроме этого усиливается сыпь, возникают сосудистые звездочки, ладони и ногти темнеют.

Заболевание может провоцировать другие болезни в организме и частично скрывать свои симптомы за ними. В частности, начинает развиваться обширный остеопороз, пневмосклероз и панкреатит. Возможны нарушения в работе пищеварительной системы и эндокринные отклонения. В организме снижается запас всех витаминов и кальция, что может привести к неожиданным переломам и зубным болезням.

Симптомы вторичного цирроза имеют более выраженную характеристику:

  1. Сильный кожный зуд, который имеет интенсивное развитие.
  2. Правое подреберье приобретает постоянный болевой синдром.
  3. В организме развивается желтуха, кожа полностью принимает темный цвет, а кал обесцвечивается.
  4. Высокая температура тела, сильный озноб и потливость.
  5. Сильное увеличение печени, возможна печеночная недостаточность и гипертензия.

Консервативное

Терапия предполагает прием лекарств:

  • для подготовки больного к операции;
  • для улучшения качества жизни при невозможности проведения хирургической коррекции.

Больной с ВБЦ печенидолжен принимать антибиотики, витамины, транквилизаторы и быть готовым к корректирующей хирургии.

Назначаются следующие препараты:

  • антибиотики — для угнетения патогенов или предупреждения присоединения бактериальной инфекции;
  • гепатопротекторы — для улучшения работоспособности печени;
  • витамины группы В, А, С, Е — для восполнения их содержания в организме;
  • антигистаминные — против аллергии, зуда кожных покровов;
  • транквилизаторы — успокаивающие средства.

Печень — жизненно важный орган

Печень — это уникальный орган с двойным кровоснабжением, когда печеночная артерия и воротная вена, их конечные ветви соединяются, образуя капиллярную сеть. В печени находится от 50 до 100000 долек, которые формируются вокруг центральных вен, а потом впадают в печеночную вену, затем в нижнюю полую вену — самую крупную, которая несет кровь от нижней половины тела к нашему сердцу.

При прохождении крови через печень клетки удаляют из организма токсичные вещества, например, вредоносные бактерии, дефектные клетки крови и другие посторонние элементы. Разрушение дефектных эритроцитов приводит к образованию пигмента билирубина. Печеночные клетки захватывают и модифицируют его, затем выделяют его в особые протоки, называемые желчными канальцами. Дальнейшее развитие болезни ведет к более серьезным последствиям и нарушениям.

У печени имеется огромное количество функций, которые ей необходимо выполнять, основные из них следующие:

Печень — жизненно важный орган
  • образование желчи печеночными клетками;
  • транспортирование связанного билирубина;
  • обмен глюкозы, превращение ее в особый крахмал, который затем хранится в печеночных клетках.

Печень является настоящей «фабрикой» для нашего организма, производящей белки, обеспечивающей процесс свертывание крови, очищение ее от токсинов. При поражении, в органе повышается плотность тканей, возникает избыточное давление, развивается застой жидкости, возникают осложнения, связанные с открытием вен, которых не должно быть. Организм постепенно начинает отравляться токсичными веществами, возникают другие тяжелые последствия.

Цирроз печени — что это такое? В здоровом состоянии этот орган в нашем теле довольно эластичный, мягкий, влажный. Цирроз — это рубцевание, являющееся попыткой органа восстановить прежнее состояние, но безуспешно. Когда воспалительный процесс занимает долгие годы и печень поражается, в результате здоровые клетки замещаются рубцовой тканью, и как результат, вместо здорового органа появляется плотная, маленькая, зарубцованная печень, которая не может функционировать должным образом.