Ангиофиброма у взрослых и детей: клиника, лечение, прогноз

Кроме этого, значительно изменилось течение заболевания, отмечена чрезвычайная агрессивность опухолевого процесса с ранним распространением на анатомические структуры основания черепа. В связи с этим юношескую ангиофиброму у детей определяют как ангиофиброму основания черепа. Большинство ринохирургов отмечают высокий процент её рецидивирования — до 50%.

Лечение

Фиброма кожи что это такое, причины её возникновения

Хотя такое новообразование не метастазирует, оно может повреждаться при трении об одежду, воспаляться, приводить к кровотечению или вызывать эстетический дискомфорт. Поэтому лечение ангиофибромы кожи заключается в ее удалении.

В случае если очаг расположен в таком месте, которое не травмируется, или оно не приводит к дефектам внешности, то после диагностики можно ограничиться периодическим наблюдением у дерматолога, без его удаления.

Удалить ангиофиброму можно разными способами:

Хирургическое иссечение скальпелем

Процедура проводится в амбулаторных условиях под местной анестезией. Хирург удаляет опухолевый узел и накладывает несколько маленьких швов, которые в дальнейшем рассасываются. Преимущество метода – полное иссечение образования и возможность последующего гистологического анализа полученных тканей. К недостаткам можно отнести формирование небольшого кожного рубца, возможность кровотечения или инфицирования.

Лазерное удаление

С помощью лазерного луча врач послойно «испаряет» ткани узла, достигая здоровых тканей. Лечение не вызывает кровопотерю, не сопровождается инфицированием, после него не остается шрама. Удаление опухоли лазером проводится под местной анестезией и длится не более 10-15 минут. Это наиболее современный способ лечения ангиофибром.

Радиоволновое лечение

Используя пучок радиоволн, врач полностью удаляет патологическое образование, при этом нет кровотечения, а рубец после такой процедуры отсутствует или практически незаметен. Однако радиоволновое лечение может привести к местной атрофии кожи или развитию дерматита.

Для улучшения регенерации кожных тканей после любого вида удаления ангиофибромы необходимо исключить трение прооперированной зоны, вовремя менять повязку, выполнять рекомендации врача для профилактики воспаления.

Принимать антибиотики, использовать ранозаживляющие мази можно только по рекомендации врача. Обычно этого делать не советуют, так как площадь вмешательства очень маленькая, и ранка быстро заживает под повязкой.

После удаления опухоль практически никогда не рецидивирует. Рецидивирование обычно является признаком нераспознанного ранее рака кожи. Если же множественные ангиофибромы связаны с генетическим заболеванием, тогда прогноз определяется наличием основной патологии.

Ангиофиброма носоглотки — симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей.

Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс.

Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная).

В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке.

Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии.

Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

  • Основа клиновидной кости (тело).
  • Задняя стенка решетчатой кости.
  • Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Читайте также:  ВБН на фоне шейного остеохондроза: как вылечить быстро и безболезненно

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

  • Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
  • Затруднение дыхания через нос.
  • Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
  • Заложенность носа.
  • Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
  • Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
  • Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
  • Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

  • Осмотр больного и сбор жалоб.
  • Артериография (ангиография) сонных артерий.
  • Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
  • Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей, опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть  кровотечение  из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное.

Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом.

Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

  • Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
  • Эндоназальный — доступ проводится через носовые ходы.
  • Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

  • Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
  • Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
  • Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

Диагностика

Чтобы исследовать новообразование на коже, имеющее сходство с ангиофибромой, производят такие действия:

  • Визуальный осмотр опухоли. Для детального изучения узла пользуются дерматоскопом. Приспособление дает увеличение объекта в сотни раз.
  • Для определения природы новообразования в отношении злокачественности делают забор материала для гистологического обследования.
  • Анализ крови общего характера покажет состояние организма и определит, есть ли анемия.

В случае дислокации образования в носоглотке проводятся еще такие исследования:

  • Магнитно-резонансная томография позволяет изучить опухоль до мельчайших подробностей.
  • Компьютерная томография то же может дать много информации об образовании:
    • какое распространение опухоли,
    • определить точные границы новообразования,
    • уточнить локализацию патологии.
  • Рентгенография проводится с целью определить, какое пространство занимает патология и ее размеры. Метод не является точным и совершенным. Иногда получается только подтвердить наличие опухоли, подробную информацию лучше получать другим способом.
  • Риноскопия проводится передняя и задняя – дает возможность увидеть поверхность опухоли и ее цвет. Также при задевании зондом ангиофиброма начинает кровоточить, что важно в определении диагноза.
  • Эндоскопия носа позволяет выполнить детальный осмотр состояния носоглотки и выявить существующие проблемы. Проводится с применением анестезии.

Диагностика

Диагноз у ребенка или у взрослого подтверждается только после того, как пациент пройдет ряд инструментальных процедур.

Однако первый этап диагностирования включает в себя:

  • изучение истории болезни – для поиска провоцирующего фактора;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • тщательный физикальный осмотр и пальпацию пораженного участка кожного покрова;
  • оценивание остроты слуха и зрения;
  • детальный опрос больного или его родителей – для составления полной симптоматической картины.
Читайте также:  Аскорбиновая кислота раствор инструкция по применению

Инструментальные процедуры, необходимые для подтверждения диагноза, представлены:

  • передней и задней риноскопией;
  • рентгенографией;
  • ультрасонографией;
  • КТ и МРТ;
  • фиброскопией;
  • биопсией;
  • ангиографией.

К лабораторным исследованиям в данном случае относятся:

  • общеклинический анализ крови;
  • гормональные тесты;
  • биохимия крови.

Помимо отоларинголога в процессе диагностирования также принимает участие:

  • онколог;
  • педиатр;
  • дерматолог;
  • офтальмолог;
  • терапевт.

Ангиофиброма кожи: проявления патологии и степень ее опасности

Заболевание «ангиофиброма кожи» — это доброкачественная опухоль, состоящая из волокон соединительной ткани и сосудов, располагающаяся на коже конечностей, щек, в области носа, в носоглотке, а также в почках.

Опухоль обычно развивается у мужчин старше 40 лет. Реже она встречается у мальчиков в периоде полового созревания, и с возрастом исчезает. Такая форма называется юношеской, или ювенильной ангиофибромой.

Виды патологических образований

В зависимости от микроскопического строения различают такие виды кожных ангиофибром:

  • гиперклеточная: состоит из большого количества незрелых клеток соединительной ткани – фибробластов;
  • типичная опухоль с пенистыми клетками, содержащими липиды;
  • пигментированная: содержит много кожного пигмента меланина, может быть ошибочно принята за родинку;
  • плеоморфная: клетки имеют ядра разных размеров и формы, что может привести к ошибочной диагностике злокачественной кожной опухоли – саркомы;
  • гранулированная: внутренняя среда клеток имеет гранулы, в результате чего их также можно спутать со злокачественными.
Ангиофиброма кожи: проявления патологии и степень ее опасности

Дифференциальный диагноз проводится с другими доброкачественными и злокачественными новообразованиями кожи:

  • гемангиома;
  • фиброма;
  • липома;
  • родимое пятно;
  • невусы;
  • меланомой;
  • базалиомой кожи.

Противопоказания к удалению

Абсолютных противопоказаний к удалению ангиофибромы, если это действительно необходимо, нет. Однако существуют относительные противопоказания, при которых процедуру лучше перенести до улучшения самочувствия:

  • острые инфекционные заболевания, лихорадочные состояния;
  • декомпенсированное течение сахарного диабета с высоким уровнем сахара в крови;
  • иммунодефицитные состояния, длительный прием глюкокортикоидов, полихимиотерапия по поводу злокачественных опухолей;
  • дерматит или повреждение кожи в области вмешательства;
  • беременность, менструальное кровотечение;
  • при использовании хирургического иссечения – склонность к кровотечениям или образованиям грубых кожных рубцов.

Последствия и осложнения после удаления

Несмотря на ключевое значение хирургического удаления опухоли, радикальное иссечение противопоказано в 10% клинических случаев в силу прорастания доброкачественного новообразования в костные структуры основания черепа. Основные осложнения такого лечения связаны с рецидивов онкологии (30% частота), операционным кровотечением и травматическим повреждением соседних тканей.

Последствия лучевой терапии заключаются в следующем:

  1. Развитие радиологического воспаления слизистых оболочек, в частности, стоматита ротовой полости.
  2. Снижение концентрации лейкоцитов и эритроцитов в крови.
  3. Кожные осложнения в виде дерматита, зуда и отека.
  4. Системные проявления радиационной интоксикации (бессонница, потеря аппетита).

Отдаленные последствия радиотерапии включают атрофию кожных покровов, асимметрию лицевого скелета, прогрессирующий остеопороз и формирование вторичной раковой опухоли.

Формы

Видовая классификация заболевания связана с локализацией опухоли, а также с некоторыми её структурными и патогенетическими особенностями.

  • Ангиофиброма носоглотки – это доброкачественное образование, которое состоит из сосудистой и соединительной ткани и развивается в носоглоточной полости. Чаще всего такое заболевание, как ангиофиброма носа, обнаруживается у мальчиков подросткового возраста, поэтому его еще называют термином «юношеская, ювенильная ангиофиброма» это наиболее распространенное новообразование у пациентов детского возраста.
  • Ангиофиброма кожи часто принимается за гемангиому: это соединительнотканное образование, имеющее вид бородавки. Такая опухоль в большинстве случаев округлая, имеет основание и проникает вглубь кожи. Наиболее часто обнаруживается на верхних и нижних конечностях, а также в области шеи и лица. Болеют преимущественно женщины 30-40 лет.
  • Ангиофиброма гортани – это доброкачественное образование, занимающее область голосовых связок. Аналогичный термин заболевания – это ангиофиброма голосовой связки. Опухоль отличается красноватым или синеватым оттенком, имеет неровную структуру и расположена на ножке. Первыми признаками заболевания считается появление характерной охриплости вплоть до полной потери голоса.
  • Ангиофибромы лица располагаются на разных его участках. Обнаружить их можно в любом возрасте. Основным клиническим симптомом заболевания считается внезапное появление незначительного по размерам плотного или эластичного нароста. Другой симптоматики, как правило, нет. Если же опухоль постоянно трогают и повреждают, то она может кровоточить и стремительно увеличиваться. Зачастую образование обнаруживают в носовой или ушной полостях, на веках.
  • Ангиофибромы лица при туберозном склерозе – это типичные проявления при данной патологии. Туберозный склероз представляет собой наследственную невроэктодермальную болезнь, основными признаками которой выступают судорожные приступы, отсталость умственного развития, появление новообразований по типу ангиофибром. Новообразования обнаруживаются более чем у половины пациентов, страдающих туберозным склерозом. Обнаружить их можно уже после 4-х летнего возраста.
  • Ангиофиброма основания черепа – это наиболее редкая и, в то же время, наиболее тяжелая форма заболевания, при которой формируется доброкачественное образование в костной структуре основания черепа. Болезнь сложно диагностировать на ранней стадии, из-за её схожести с гипертрофическими и воспалительными патологиями носовой и глоточной области. Ангиофиброма такого типа склонна к быстрому росту с разрушением черепных костей и распространением в рядом расположенные анатомические мозговые структуры. Болеют в подавляющем большинстве мальчики и молодые люди 7-25 лет.
  • Ангиофиброма мягких тканей зачастую развивается у пациентов на кожных покровах, на молочных железах, сухожилиях. Поражаются преимущественно мягкие ткани на конечностях, в области туловища, на лице или шее. В некоторых случаях опухолевые процессы развиваются и в области внутренних органов – в матке, яичниках, легких, молочных железах.
  • Ангиофиброма почки – это доброкачественное образование, которое может протекать длительно, не проявляясь какими-либо симптомами. Редко болезнь обнаруживается из-за появления болей в почке. Болезнь излечивается хирургическим способом: при небольших размерах новообразования возможно динамическое наблюдение за опухолью.
Читайте также:  Аналоги Мирамистина – чем можно заменить препарат?

Прогноз жизни

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоракового лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации новообразования. По статистике, ангиофиброма после резекции подвергается раковой трансформации на втором или третьем году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики терапевтических осложнений пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Заболевание «ангиофиброма кожи» — это доброкачественная опухоль, состоящая из волокон соединительной ткани и сосудов, располагающаяся на коже конечностей, щек, в области носа, в носоглотке, а также в почках.

Опухоль обычно развивается у мужчин старше 40 лет. Реже она встречается у мальчиков в периоде полового созревания, и с возрастом исчезает. Такая форма называется юношеской, или ювенильной ангиофибромой.

Причины заболевания

Ангиофиброма на кожных покровах встречается в основном у пациентов зрелого возраста. Специалисты считают, что появление описываемой патологии на коже происходит потому, что дерма претерпевает фотостарение.

Опухоль в области носоглотки наблюдается у юношей, когда у них происходит половое созревание.

Считается, что этот процесс оказывает влияние на мутацию клеток в зоне носоглотки. А основой для начала заболевания служат остатки эмбриональной ткани, которые сохранились в этой области в неразвитом состоянии.

Дополнительно

Доброкачественные опухоли – это патологические образования, возникающие в результате нарушения механизмов контроля деления и роста клеток. Они имеют строение, сходное с тканями, из которых происходят (мышечная ткань, костная, хрящевая ткань и др.). Доброкачественным опухолям свойственен медленный рост. По мере их разрастания происходит сдавливание соседних органов и тканей. Опухоли, характеризующиеся доброкачественным ростом, в основной своей массе не склонны к рецидивированию (то есть к повторному возникновению заболевания после успешно пройденной терапии), не дают метастазов (то есть вторичных опухолевых очагов в других органах) и хорошо поддаются лечению.

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.