Аномалия Арнольда-Киари и ее методы лечения

Вызвать ее способны бактерии, вирусы и простейшие. Менингоэнцефалит требует немедленного лечения, так как его отсутствие может привести к летальному исходу.

При 3 степени вниз полости смещаются и ущемляются ткани мозжечка, мозгового ствола. Структуры чаще выявляют вне черепной ямки в грыжевом мешке. Аномалии характерно превышение размера большого отверстия, дефект нервной ткани, затылочной кости, позвонков. Всегда сопровождается нарушением циркуляции ликвора, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, дыхательного центра.

Третий тип врачи считают самым опасным среди разновидностей порока, в 95% случаев заканчивается смертью. Если ребенок выживает, за ним нужен пожизненный уход по причине инвалидности.

Причины развития спинномозговой грыжи у взрослых

Спинномозговые грыжи могут быть врожденными или приобретенными.

Приобретенная спинная грыжа отличается медленным развитием, которое не сопровождается особым дискомфортом. Однако в какой-то момент грыжевое выпячивание дает о себе знать.

Спинномозговые грыжи у взрослых людей могут возникать в силу следующих причин:

  • отсутствие лечения остеохондроза;
  • перенесенные травмы позвоночника;
  • ношение непосильных тяжестей;
  • неудобные рабочие позы;
  • занятия силовым спортом;
  • совершение резких движений;
  • лишний вес.

Развитие грыжевого выпячивания может быть связано с неправильной осанкой, дисбалансом веществ в тканях, прилегающих к патологическому очагу, спинномозговыми инфекциями.

Черепные дизостозы у детей

Один из видов изменений формы головы являются черепные дизостозы — нарушения обусловленные снижением подвижности швов черепа. Черепные дизостозы проявляются визуально изменением формы головы за счет увеличения или уменьшения черепа, или отклонения от нормальной формы, включая асимметрию. В зависимости от вида и степени выраженности, а так же от вовлечения в процесс других структур, прежде всего головного мозга и нервов черепные дизостозы могут сопровождаться в той или иной степени выраженности клиническими проявлениями от малых неврологических нарушений до тяжёлых.

Время

Возникновение черепных дизостозов по линии времени возможно как на уровне доэмбриональном (бластопатии), эмбриональном (эмбриопатии), плодном (фетопатии), так и во время родов и в первое время после рождения.

Доэмбриональный период — это первые 3 недели, когда ещё нет эмбриона, нет сердцебиения.

Эмбриональный период — это с 4 до 12 недели — до образования плаценты.

Плодный, фетальный период — с 12 до 28 недели — ранний фетальный период и далее поздний фетальный период или антенатальный период.

Травмирующие факторы и условия

Наследственные факторы являются условием или причиной части дизостозов (краниофациальный дизостоз Крузона, акроцефалосиндактилия Аперта и др). Другие травмирующие факторы. Биологические факторы: вирусные, бактериальные и другие инфекции, интоксикации продуктами жизнедеятельности, повреждающие иммунные комплексы, аллергия матери, эндокринные нарушения, химические факторы — этанол, некоторые лекарства, механическая травма в родах, психические факторы — психотравма матери.

В натальном периоде особое значение приобретает патология матки, её аномалии, рассогласованность роста плода и роста матки на фоне гормональных нарушений, патология плаценты, положение плода.

Рассмотрим некоторые дизостозы

Брахицефалия

Брахицефалия, или турроцефалия — черепной дизостоз, развивающийся при стенозе коронарного шва – шва между лобной и теменными костями. При этом череп укорочен, уплощён спереди-назад, а поперечный размер увеличен. Череп вытянут в высоту, затылочная и лобная кости круто спускаются вниз. Характерны нарушения зрения, экзофтальм (выбухание глаз).

Болезнь Крузона — краниофациальный дизостоз, наследственная брахицефалия: высокий череп, выпуклый лоб, большой нос с горбинкой, прогнатизм нижней челюсти, расходящееся косоглазие, экзофтальм, гипертелоризм (увеличение расстояния между глазами), неврит зрительных нервов, атрофия зрительных нервов из за их сдавления в каналах, рентгенологически: ячеистый череп с дефектами в области извилин, с сохранением костных прокладок над бороздами большого мозга.

Классификация

В клинической неврологии менингоэнцефалит классифицируется по этиологии (природе) и характеру морфологических изменений. Для подбора адекватного лечения определение типа заболевания производится на этапе диагностики. По типу возбудителя инфекции разделяют:

  • вирусный менингоэнцефалит (инфекционными агентами являются цитомегаловирус, энтеровирусы, вирусы гриппа, простого герпеса (герпетический менингоэнцефалит), вирус бешенства, кори, возбудитель ветряной оспы (ветряночный менингоэнцефалит) и другие);
  • бактериальный менингоэнцефалит (вызывается стрептококками, менингококками, пневмококками, гемофильной палочкой);
  • протозойный менингоэнцефалит (развивается в результате поражения простейшими (амебный, токсоплазмозный));
  • грибковый (диагностируется преимущественно у пациентов с иммунодефицитом, например, в рамках нейроСПИДа).
Читайте также:  Интраназальное применение мази «Левомеколь»: когда и как

Статья в тему: Таблетки от головной боли при повышенном давлении

По типу течения воспалительного процесса выделяют:

  • серозный менингоэнцефалит (протекает с образованием серозного отделяемого, сопровождается лимфоцитозом – увеличением количества лимфоцитов в крови);
  • гнойный менингоэнцефалит (с появлением гноя, помутнением ликвора);
  • геморрагический, для которого характерны нарушение проницаемости стенок сосудов и малые капиллярные кровоизлияния.

По характеру развития болезнь подразделяют на следующие типы:

  • молниеносный (в большинстве случаев завершается летальным исходом через нескольких часов);
  • острый (развивается на протяжении 1-2 суток);
  • подострый (симптоматика нарастает в течение 7-10 дней);
  • хронический (заболевание протекает с обострениями и ремиссиями, на протяжении нескольких месяцев или лет).

Симптоматика

Симптоматика патологии достаточно многообразна, необратимые процессы способны развиваться от легкой дисфункции до более серьезной проблемы. Очаговая симптоматика проявляется в сильном нарушении речи и даже слепоте, а некоторые расстройства двигательной системы прогрессируют и зачастую приводят человека к инвалидности. Характер признаков и уровень их выраженности зависит от места локализации заболевания. Существуют основные отклонения, по которым можно установить наличие болезни:

  • головной спазм;
  • психическое расстройство (тревожность);
  • общее состояние слабости;
  • тошнота;
  • шаткая походка;
  • спазмы;
  • непроизвольное мочеиспускание;
  • слабоумие;
  • ухудшение зрения;
  • замедленная речь.
Симптоматика

Выраженность выше перечисленных симптомов зависит от иммунной системы человека. К примеру, у пациентов со слабым здоровьем серое вещество поражается сильнее, чем у людей с нормальным иммунитетом.

Причины

Главной причиной развития заболевания является инфекция. Заражение возникает при распространении воспалительного процесса из ближайших инфекционных очагов либо при попадании возбудителя в структуры головного мозга. Основными инфекционными агентами заболевания являются вирусы и бактерии, в ряде случаев патологию вызывают простейшие микроорганизмы, патогенные грибы. Заражение может произойти в результате:

Причины
  • попадания инфекционного агента в носоглотку (воздушно-капельный, алиментарный путь);
  • укуса насекомого (трансмиссивный вариант инфицирования (c зараженной кровью) происходит через системный кровоток. Характерен для вирусных менингоэнцефалитов и энцефалитов (клещевого, японского комариного, энцефалита Сент-Луис));
  • осложнения хронического гнойного отита, ряда отдельных ОРВИ (острых респираторных вирусных инфекций), гнойных процессов в челюстно-лицевой области, при наличии туберкулезных или сифилитических очагов;
  • черепно-мозговой травмы (посттравматический менингоэнцефалит);
  • вакцинации (после введения живой вакцины на фоне ослабленного иммунитета и неразвитого гематоэнцефалического барьера у детей).

Первичные энцефалиты в большинстве случаев имеют вирусную природу. К ним относят клещевой и комариный, энтеровирусный, арбовирусный, герпетический, гриппозный менингоэнцефалит. Первичный вирусный энцефалит может иметь эпидемический характер, развиваться на фоне бешенства. Микробные и риккетсиозные энцефалиты возникают в качестве осложнений при нейросифилисе или сыпном тифе. Вторичные энцефалиты развиваются на фоне кори, краснухи, ветряной оспы, могут носить поствакцинальный характер.

Причины

Микробные менингоэнцефалиты вторичного инфицирования (стафилококковые, туберкулезные, бруцеллезные, стрептококковые, менингококковые) развиваются в результате распространения воспаления, вызванного соответствующим возбудителем. Первичный энцефалит может возникать из-за демиелинизирующего процесса (разрушения оболочки нервной ткани). Менингоэнцефалит в ряде случаев является осложнением после воспалительного заболевания придаточных носовых пазух.

Причины

Классификация менингоэнцефалита

Иксодовый клещ — переносчик менингоэнцефалита

Воспаление оболочек и самой ткани головного мозга называется менингоэнцефалит. Заболевание характеризуется возможным летальным исходом и частыми необратимыми изменениями. По времени возникновения различают:

  • Первичный менингоэнцефалит, рассмотренный выше, причиной которого является непосредственно возбудитель.
  • Вторичный менингоэнцефалит развивается как последствие острых или хронических заболеваний воспалительного или инфекционного характера: паротит, синусит, детские инфекции (корь, краснуха, ветрянка), туберкулез, токсоплазмоз, малярия, стрептококковая инфекция, герпес, грипп, сифилис, бешенство, бруцеллез.
  • Дегенеративная демиелинизация при заболеваниях центральной нервной системы: рассеянный склероз, лейкодистрофия, миелопатия.
  • Поствакцинальный синдром.

Вирусный менингоэнцефалит развивается при заражении:

  • РНК-содержащим нейротропным арбовирусом клещевого энцефалита. Переносчиком которого является иксодовый клещ, соответственно это сезонное, характерно поздневесеннему и раннелетнему периоду. Чаще встречается у детей.
  • Флавивирусом, вызывающим заболевание – лихорадка Западного Нила. Переносится особыми комарами. Вирус тропен к тканям головного мозга. В связи с развитием туризма, встречается у взрослых, после туров в страны Азии, нередко регистрируется на Юге России и приморских областях.
Читайте также: 

Бактериальный менингоэнцефалит вызывается следующими микроорганизмами:

  • Rickettsia prowazekii (риккетсия Провачека) внутриклеточный паразит, вызывающий заболевание – риккетсиоз, возбудитель эпидемиологического сыпного тифа. Переносчиком является платяная вошь.
  • Neisseria meningitides (менингококк), для которого входными воротами и местом размножения является носоглотка, затем присоединяются еще два патогномических симптома: септицемия (попадение вируса в кровь) и менингит.
  • Listeria monocytogenes – грамположительная палочка, вызывающая листериоз. Попадает в организм алиментарным путем и уже их кишечника проникает в кровь и поражает организм. Тропна к селезнке, печени и головному мозгу.

Амебный менингоэнцефалит вызывается мутировавшими пресноводными амебами – naegleria fowleri. Диагностируется зачастую у детей в летний период, так как попадает в нос при нырянии и уже по обонятельному нерву перемещается к головному мозгу. Характеризуется молниеносным развитием заболевания и высоким процентом смертельного исхода.

Черепно мозговая грыжа у плода

Черепно-мозговая грыжа (цефалоцеле) – это грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа, обычно локализующееся в местах соединения костей. Менингоцеле – это выпячивание через дефект только тверднои мозговой оболочки, которая покрыта кожей. Содержимое менингоцеле-спинномозговая жидкость. При больших дефектах в состав грыжевого мешка может входить мозговая ткань, и тогда аномалия носит название менингоэнцефапоцеле. Если в состав грыжевого мешка входит часть желудочковой системы, используюттермин «менингогидроэнцефапоцеле». Наиболее часто дефекты располагаются в области затылка, но могут образовываться и в других отделах (лобном, теменном, назофарингеапьном).

Цефалоцеле – это менее распространенная аномалия, по сравнению с другими открытыми дефектами нервной трубки. Ее частота составляет в среднем 1 случай на 3000-6000 живорожденных и зависит от популяционных особенностей.

Цефалоцеле возникает в результате нарушения закрытия дефекта нервной трубки и обычно формируется на 4-й нед внутриутробной жизни. Дефект в черепе, через который могут пролабировать оболочки мозга и мозговая ткань, образуется из-за нарушения разделения поверхностной эктодермы и подлежащей нейроэктодермы. Цефалоцеле может возникать и при синдроме амниотических тяжей, когда в ранние сроки беременности часть черепа вовлекается в процесс и ампутируется. В этих случаях дефект может располагаться в любой области черепа и не иметь связи с медиальной линией.

При ультразвуковом исследовании цефалоцеле определяется как паракраниальное грыжевое образование, предлежащее к костям черепа. Поданным отечественных исследователей, около 75% цефалоцеле располагаются в затылочной области, 20% – в париетальной и около 5% – в других областях (в том числе в лобной). Точный диагноз можно поставить только в случаях четкой визуализации дефекта костей черепа. Поперечная плоскость сканирования головы плода создает оптимальные условия для оценки целостности черепа. Дефект кости может быть очень маленьким, поэтому ультразвуковое исследование головы плода всегда должно проводиться с особой тщательностью. В некоторых случаях размеры дефекта могут быть меньше размеров грыжевого мешка и находиться ниже границ разрешающей способности ультразвуковой аппаратуры среднего класса. Точное расположение костного дефекта можно установить, используя лицевые и мозговые структуры в качестве ориентиров.

Согласнолитературным данным, средний срок диагностики цефалоцеле при втором скрининговом ультразвуковом исследовании соответствует 22 нед беременности. Чувствительность эхографии в выявлении этого порока в среднем составляет 78,6%.

Аналогичные результаты были получены в ходе недавно проведенного самого крупного мультицентрового европейского исследования, в котором приняли участие 17 стран. Согласно данным этого анализа, точность пренатальнои диагностики цефалоцеле при скрининговом ультразвуковом исследовании во II триместре беременности составила 79%.

При наличии цефалоцеле нередко встречаются другие аномалии развития головного мозга: микроцефалия (особенно при больших размерах грыжевого выпячивания), вентрикуломегалия, гидроцефалия. В 7-15% случаев выявляется spina bifida. Нередко цефалоцеле входит в состав синдрома Меккеля-Грубера, который относится к заболеваниям с аут сомно-рецессивным типом наследования и помимо патологии ЦНС включает поликистоз почек и постаксиальную полидактилию.

Помимо синдрома Меккеля – Грубера цефалоцеле входит в состав синдромаУокера – Варбурга, криптофтальмоза, фон Фосса, Гольденхара, Робертса, амниотических тяжей, а также фронтоназальной дисплазии и фациоаурикуловертебрального комплекса.

Нередко цефалоцеле связано с ХА (трисомии 13 и 18, несбалансированные транслокации), поэтому пренатальное обследование должно включать кариотипирование.

При выявлении цефалоцеле родителям должна быть предоставлена консультация нейрохирурга для уточнения возможностей хирургической коррекции в неонатальном периоде и обсуждения долгосрочного прогноза. Следует помнить, что при отсутствии сочетанных аномалий прогноз при энцефалоцеле хуже, чем при менингоцеле. При выявлении у плода несбалансированной транслокации следует провести кариотипирование родителей для исключения носи-тельства сбалансированной транслокации одним из супругов. В случае гибели плода или новорожденного с нормальным кариотипом, но наличием сочетанных аномалий, показано тщательное патологоанатомическое исследование для уточнения синдромологического диагноза. Исследование плаценты помогает в выявлении амниотических тяжей, которые могли быть пропущены при пренатальном обследовании.

Читайте также:  Как лечить сопли у грудничка при прорезывании зубов

При заключительной медико-генетической консультации необходимо постараться выявить неблагоприятные факторы, повлиявшие на формирование порока и обсудить эмпирический риск повторения порока (3-5%). Прием фолиевой кислоты (4 мг/сут) за 3 мес до предполагаемой следующей беременности может снизить риск повторения этой патологии на 70%.

Причины заболевания и лечение

  • У детей и подростков позвоночник особо уязвим. Это связано с тем, что наряду с интенсивным развитием всего организма – костного аппарата, нервной системы, отмечается повышенная нагрузка на весь детский организм и на позвоночник в частности. Именно в этот опасный период и может проявиться скрытая спинномозговая грыжа.
  • Следующим неблагоприятным фактором является гиподинамия. Вследствие слабого развития мышечной системы у детей, имеющаяся деформация позвонков усугубляется и ведёт к обострению симптомов данного заболевания.
  • Ещё одной важной причиной проявления спинномозговой грыжи являются спортивные и бытовые травмы. Часто о скрытой грыже родители не знают, имеющиеся незначительные симптомы (искривление походки, незначительное онемение конечностей и др.) не связывают с нарушениями структуры позвоночника. Поэтому в школе на физкультуре такие дети подвергаются довольно опасной для них нагрузке. Все эти факторы приводят к тому, что скрытые формы грыж начинают проявляться клинически, появляется боль в позвоночнике, в месте грыжи.

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа.

Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга.

Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.

Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.

Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.

При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.

Изменения в поведении

Ребенок становится беспокойным, монотонно плачет, наблюдаются нарушения сна, во время кормления часто и много срыгивает.

Дети начинают позже держать голову, сидеть, иногда эти навыки не наступают. Наблюдается снижение мышечной силы в конечностях — парезы и параличи в последствии. Далее становится заметным отставание в нервно-психическом развитии, останавливается развитие интеллекта (ребенок не активен, поздно появляется улыбка, нет концентрации внимания на яркой игрушке, речь отсутствуют или сильно отстает в развитии).

При прогрессировании острой формы заболевания из-за снижения мышечного тонуса в теле иногда наблюдается недержание мочи и задержка в развитии.