Атрофия зрительного нерва Лебера — ДНК-диагностика

Атрофия зрительного нерва или оптическая нейропатия —

Атрофия зрительного нерва

Болезни зрительного нерва составляют до 1,5% случаев от всех офтальмологических патологий. Из этого числа около четверти случаев атрофий зрительного нерва вызывают полную дисфункцию, дегенерацию этой структуры глаза, следовательно, слепоту больного.

Атрофия зрительного нерва
Атрофия зрительного нерва

Морфологически атрофия зрительного нерва сводится к разрушению аксонов ганглиозных клеток сетчатой оболочки с разрастанием глиально-соединительной ткани, поражению и облитерации мелких кровеносных сосудов нерва, дистрофии его волокон. Происхождение заболевания может быть обусловлено множеством различных патологий отечного, воспалительного, компрессионного, травматического характера.

Атрофия зрительного нерва
Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва

Причины заболевания

Причины атрофии зрительного нерва могут быть разными. В роли провоцирующего фактора выступают как приобретенные болезни, так и врожденные, которые напрямую связаны со зрительными органами.

Появление атрофии может быть спровоцировано развитием заболеваний, затрагивающих непосредственно нервные волокна или сетчатку глаза. В качестве примеров можно привести следующие патологические процессы:

  • механическое повреждение (ожог или травма) сетчатки глаза;
  • воспалительные процессы;
  • дистрофия зрительного нерва (ДЗН) врожденного характера;
  • застой жидкости и отек;
  • токсическое воздействие тех или иных химических веществ;
  • нарушение доступа крови к нервным тканям;
  • сдавливание определенных участков нерва.

Кроме того, важную роль в развитии данного патологического процесса играют заболевания нервной и других систем организма.

Довольно часто начало данного патологического обусловлено развитием заболеваний, затрагивающих непосредственно ЦНС человека. Это могут быть;

  • сифилитическое повреждение головного мозга;
  • развитие абсцессов;
  • новообразования различного характера в головном мозге;
  • менингит;
  • энцефалит;
  • механическое повреждение черепа;
  • развитие рассеянного склероза.

Более редкими причинами являются алкогольное отравление организма и интоксикации другими химическими веществами.

Иногда такая патология развивается на фоне гипертонии или атеросклероза, а также других сердечно-сосудистых заболеваний. В редких случаях причиной может стать недостаток витаминов и макроэлементов в организме человека.

Кроме перечисленных причин, на развитие атрофического нарушения может повлиять непроходимость центральной или периферических артерий сетчатки. Это объясняется тем, что данные артерии обеспечивают поступление к органу питательных веществ. В результате их закупорки нарушается обмен веществ, что провоцирует ухудшение общего состояния. Довольно часто непроходимость является следствием развития глаукомы.

Факторами, приводящими к атрофии зрительного нерва, могут выступать заболевания глаза, поражения ЦНС, механические повреждения, интоксикации, общие, инфекционные, аутоиммунные заболевания и др.

Причинами поражения и последующей атрофии зрительного нерва нередко выступает различная офтальмопатология: глаукома, пигментная дистрофия сетчатки, окклюзия центральной артерии сетчатки, миопия, увеит, ретинит, неврит зрительного нерва и пр.

Опасность повреждения зрительного нерва может быть связана с опухолями и заболеваниями орбиты: менингиомой и глиомой зрительного нерва, невриномой, нейрофибромой, первичным раком орбиты, остеосаркомой, локальными орбитальными васкулитами, саркоидозом и др..

Среди заболеваний ЦНС ведущую роль играют опухоли гипофиза и задней черепной ямки, сдавление области перекреста зрительных нервов (хиазмы), гнойно-воспалительные заболевания (абсцесс головного мозга, энцефалит, менингит, арахноидит), рассеянный склероз, черепно-мозговые травмы и повреждения лицевого скелета, сопровождающиеся ранением зрительного нерва.

Читайте также:  Антибиотики при гайморите: ТОП эффективных и недорогих

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания основывается на выявлении вегетативных расстройств и причин, повлекших развитие этого состояния. В первую очередь врач собирает анамнез: наличие симптомов, какие заболевания были перенесены, наследственную предрасположенность.

Чтобы выявить причину, необходимо сдать общий анализ крови и обязательно тест на уровень сахара, и проконсультироваться у различных специалистов, чтобы исключить наличие сопутствующих заболеваний.

К основным инструментальным методам диагностики относятся:

  1. Ортостатическая проба.
  2. Тест Вальсальвы.
  3. Измерение частоты сердечных сокращений.
  4. ЭКГ.
  5. Исследование нервной проводимости.
  6. Электромиография.
  7. Биопсия нерва и кожи.
  8. Компьютерная томография.
  9. МРТ.

Для диагностики могут понадобиться дополнительные лабораторные исследования:

  • пункция спинномозговой жидкости;
  • иммунограмма;
  • ПЦР на инфекции, антитела к волчанке и другим заболеваниям.

Если причина расстройства известна, то в первую очередь проводится лечение первичного заболевания, в частности:

  1. При проблемах с пищеварением нужно обратиться к гастроэнтерологу для получения рекомендаций по питанию. Для лечения вегетативной невропатии применяются различные препараты в зависимости от развившейся симптоматики:
  2. При недержании мочи показаны гормоны с антидиуретическим действием (Вазопрессин) и миотропные спазмолитики (Но-шпа), а для расслабления сфинктера необходимы миорелаксанты (Мидокалм) и альфа-1-адреноблокаторы (Тамсулозин).
  3. Мужчинам при нарушении потенции необходимо консультация специалиста. В некоторых случаях может потребоваться вакуумное устройство и препараты, возбуждающего действия. Женщинам могут помочь специальные смазки и мази, содержащие эстроген.
  4. При ортостатической гипотонии могут помочь крепкий чай и кофе, дробное питание, увеличенное потребление соли и гимнастика. Но при неэффективности этих методов используют препараты, нормализующие давление (Гутрон).

Пациентам с вегетативной невропатией, независимо от причин, необходимо принимать средства успокоительного и антидепрессивного действия (Деприм, Седафитон), витамины и минеральные комплексы.

К лечению можно подключить физиопроцедуры и лечебную гимнастику – они положительно влияют не только на нервную систему, но и на весь организм в целом.

Как лечат атрофию зрительного нерва

Схема лечения каждого пациента с оптической нейропатией всегда индивидуальна. Врачу нужно получить всю информацию о болезни, чтобы составить эффективный план. Людям с атрофией требуется срочная госпитализация, другие способны поддерживать амбулаторное лечение. Необходимость операции зависит от причин АЗН и симптоматики. Любая терапия будет неэффективной при ослаблении зрения до 0,01 единицы и ниже.

Начинать лечение атрофии зрительного нерва необходимо с выявления и устранения (либо купирования) первопричины. Если повреждение черепных нервов обусловлено ростом интракраниальной опухоли, аневризмой или нестабильным черепным давлением, нужно провести нейрохирургическую операцию. Эндокринные факторы влияют на гормональный фон. Посттравматическую компрессию исправляют хирургическим путем, извлекая инородные тела, удаляя химикаты или ограничивая гематомы.

Консервативная терапия при оптической нейропатии в первую очередь направлена на торможение атрофических изменений, а также сохранение и восстановление зрения. Показаны препараты для расширения сосудистой сети и мелких сосудов, уменьшающие спазм капилляров и ускоряющие ток крови по артериям. Это позволяет снабдить все слои зрительного нерва достаточным количеством питательных веществ и кислорода.

  • внутривенно 1 мл никотиновой кислоты 1%, глюкозу 10-15 суток (либо перорально по 0,05 г трижды в день после еды);
  • по таблетке Никошпана три раза в день;
  • внутримышечно 1-2 мл Но-шпы 2% (либо по 0,04 г перорально);
  • внутримышечно 1-2 мл Дибазола 0,5-1% ежедневно (либо внутрь по 0,02 г);
  • по 0,25 г Нигексина трижды в день;
  • подкожно по 0,2-0,5-1 мл нитрата натрия восходящей концентрации 2-10% курсом в 30 уколов (повышать через каждые три укола).

Противоотечные средства нужны для уменьшения отечности, что помогает снизить компрессию нерва и сосудов. Антикоагулянты применяются для профилактики тромбоза, лучшим признан сосудорасширяющий и противовоспалительный Гепарин. Возможно также назначение дезагрегантов (профилактика тромбозов), нейропротекторов (защита нервных клеток), глюкокортикостероидов (борьба с воспалительными процессами).

  1. Чтобы уменьшить воспаление в нервной ткани и снять отек, назначают раствор дексаметазона в глаз, внутривенно глюкозу и кальция хлорид, мочегонные внутримышечно (Фуросемид).
  2. Раствор нитрата стрихнина 0,1% курсом в 20-25 подкожных инъекций.
  3. Парабульбарные или ретробульбарные уколы Пентоксифиллина, Атропина, ксантинола никотината. Эти средства помогают ускорить ток крови и улучшить трофику нервной ткани.
  4. Биогенные стимуляторы (ФиБС, препараты алоэ) курсом в 30 уколов.
  5. Никотиновая кислота, йодид натрия 10% или Эуфиллин внутривенно.
  6. Витамины перорально или внутримышечно (В1, В2, В6, В12).
  7. Антиоксиданты (глутаминовая кислота).
  8. Перорально Циннаризин, Рибоксин, Пирацетам, АТФ.
  9. Инстилляции Пилокарпина для снижения глазного давления.
  10. Ноотропные препараты (Липоцеребрин).
  11. Средства с антикининовым эффектом (Продектин, Пармидин) при симптомах атеросклероза.

В дополнение к медикаментозным средствам назначают физиотерапию. При АЗН эффективны оксигенотерапия (применение кислорода) и гемотрансфузии (срочное переливание крови). В процессе восстановления назначают лазерные и магнитные процедуры, эффективны электрическая стимуляция и электрофорез (введение препаратов с применением электрического тока). Если нет противопоказаний, возможна иглорефлексотерапия (использование игл на активных точках тела).

Куда обратиться?

Лечение заболевания за рубежом проводится в ведущих клиниках Германии, Израиля, США, Австрии, Финляндии, Швейцарии. Лечение обычно проводится курсами до 14 дней, основываясь на диагностике заболевания, выявлении причин возникновения патологии и их устранении.

Германия

В Германии лечение проводят:

  • В университетской клинике г. Кельна;
  • В университетской многопрофильной клинике Л. Максимилиана г. Мюнхена;
  • В офтальмологической клиникае доктора медицины Г. Пальме в Дюссельдорфе;
  • В клинике Св. Мартинуса в Дюссельдорфе;
  • В офтальмологическом медцентре при университетской клинике в г. Эссене;
  • В университетском центре офтальмологии в на Майне;
  • В клинике рефрактивной и офтальмологической хирургии г. Дюйсбурга.

Лечение атрофии зрительного нерва у детей проводится в клинике психомоторных расстройств, периокулярной хирургии и детской офтальмологии в г. Тюбинген.

Куда обратиться?

Израиль

В Израиле лечение патологии проводится:

  • В университетской клиники Хадасса в Иерусалиме доктором Ицхаком Хемо;
  • В клинике Ихилов доктором Шимоном Курцом;
  • В клинике Ассута;
  • В медицинском центре Герцелия;
  • В медцентре им. Ицхака Рабина;
  • В медцентре им. Сураски;
  • В медцентре Рамбам.
Читайте также:  Мёд от кашля для детей: 30 самых эффективных народных рецептов

Австрия

В Австрии лечение проводится:

  • В университетской офтальмологической клинике г. Вена доктором Э. Эргуном;
  • В клинике лазерной хирургии глаза г. Вена доктором Райнхардом Шранцем;
  • В центре офтальмологии Конфратернитет-приватной клинике Йозефштадт доктором Кристианом Ламмерхубером.

Швейцария

В Швейцарии квалифицированное и эффективное лечение можно получить:

  • В клинике Хирсланден Им Парк в г. Цюрих;
  • В клинике Сесиль Хирсланден в г. Лозанна;
  • В клинике Хирсланден в г. Цюрих;
  • В клинике Женераль Больё в г. Женеве;
  • В клинике г. Лёйкербада.
Куда обратиться?

Китай

Лечение атрофии глазного нерва у взрослых и детей успешно проводится в Китае:

  • В Пекине — Beijing United Family Hospital and Clinics;
  • в больнице Тунжэнь в Пекине;
  • в Дацинской народной больнице.

Инфографика: причины, симптомы и лечение атрофии

Лечение атрофии зрительного нерва и прогноз

Основное направление терапевтических схем лечения оптической нейропатии заключается в торможении патологических процессов, развивающихся в паренхиме зрительного ствола, по возможности -их полное исключение, а также в восстановлении утерянных зрительных качеств.

Как уже говорилось, оптическая нейропатия — вторичная патология, инициированная другими заболеваниями. Исходя из чего, в первую очередь проводится лечение первичных заболеваний под регулярным контролем состояния зрительного нерва и попытками восстановления его органических характеристик.

С этой целью доступны некоторые методы.

  • Магнитная стимуляция нейронов зрительного нерва с помощью переменного электромагнитного поля.
  • Электрическая стимуляция нервного ствола с помощью проведения токов особой частоты и силы сквозь паренхиму зрительного нерва. Этот метод является инвазивным и требует высокой квалификации специалиста.

Суть обоих методов заключается в стимуляции процессов метаболизма волокон зрительного нерва, что частично способствует их регенерации за счет собственных сил организма.

Лечение атрофии зрительного нерва и прогноз

Одним из самых эффективных методов лечения оптической нейропатии является терапия посредством трансплантации аутологичных стволовых клеток.

Общим фоном каждой терапевтической схемы является традиционная консервативная поддержка.

  • Сосудорасширяющие препараты.
  • Тонизирующие средства.
  • Витамины группы В.
  • В некоторых случаях, особенно это касается токсической нейропатии, используют переливание крови.

Хирургическое лечение — основной способ терапии при сдавливании зрительного нерва, его травматизме или инфильтрации.

Патофизиология[править | править код]

Глазная патология ограничивается слоем ганглиозных клеток сетчатки особенно макулопапилярного узла. Вырождение очевидно от ганглиозных клеток органов сетчатки до аксональных путей, ведущих к боковому латеральному коленчатому телу . Экспериментальные данные показывает нарушение транспорта глутамата и увеличение активных форм кислорода (АФК), вызывающие апоптоз ганглиозных клеток сетчатки. Кроме того, опыты показывают, что обычно, без LHON, ганглиозные клетки сетчатки производят меньше сильнодействующего свободнорадикального супероксида, чем другие обычные нейроны центральной нервной системы.[18] В экспериментах вирусного вектора, увеличивающих супероксиддисмутаза 2 в LHON цибридах[19] или LHON моделей животных или использования экзогенного глутатиона в LHON цибридах[20] было показано, что существует риск гибели пострадавших от LHON ганглиозных клеток сетчатки от апоптоза. Эти эксперименты могут частично объяснить предпочтительность смерти пострадавших от LHON ганглиозных клеток сетчатки другим нейронам центральной нервной системы, которые также несут пострадавшие от LHON митохондрии.