Почечный канальцевый ацидоз. Почечный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) — клинико-лабораторный симптомокомплекс, возникающий в результате дефекта реабсорбции гидрокарбонатов в проксимальных канальцах или нарушения ацидогенеза в дистальных канальцах, характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, утратой или снижением способности почек подкислять мочу, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови. Фактически ПТА это неспособность почек обеспечить регуляцию кислотно-основного состояния.

расшифровка анализа мочи

Расшифровка мочи.В таблице приведены значения анализа мочи в норме. Показатели мочиРезультатКоличество мочи на анализЗначения не имеетЦвет мочи Соломенно – жёлтыйПрозрачность мочиПрозрачнаяЗапах мочиНерезкий, неспецифическийРеакция мочи или рНКислая, рН меньше 7Удельный вес мочи1,018 и более в утренней порцииБелок в мочеОтсутствуетКетоновые тела в мочеОтсутствуютБилирубин в…МамаКороля7 ноября 2011

Комментарии пользователей29 сентября 2013 12:17Сергей

Не мучайтесь с этими таблицами, если хотите быстро расшифровать анализы мочи — можете это сделать быстро и бесплатно по этому адресу — -general/

вводите значения ваших анализов и получаете сразу результат — очень удобно, быстро а главное бесплатно ))

Это спамОтветитьНравится8 сентября 2012 21:17Екатерина АхтямоваТашкентПолезная информация. Проходила всю беременность с анализами ураты с моче ++ и только сейчас задумалась может с почками что то не то. Может рожу и все встанет на свои места. Это спамОтветитьНравится4 сентября 2014 05:31ЕленаМосква

Для лучшего качества анализа лучше использовать аптечную банку мочи. Мы обсуждали этот вопрос: -mochi/

Это спамОтветитьНравитсяЧитать комментарии

Классификация[ | ]

Классификация по Бергштейну[ | ]

Классификация протеинурии по J. Bergstein (1992):

  • Непатологическая протеинурия Постуральная (ортостатическая)
  • Фебрильная
  • Физические нагрузки
  • Патологическая протеинурияГломерулярные Персистирующая асимптоматическая
  • Нефротический синдром
  • Идиопатический нефротический синдром (минимальные изменения, мезангиально-пролиферативный фокальный склероз)
  • Гломерулонефрит
  • Опухоли
  • Лекарственная болезнь
  • Врождённые заболевания (например, болезнь Фабри)
  • Тубулярные наследственные
      Цистиноз
  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Классификация[ | ]
  • Синдром Лоу
  • Проксимальный почечный тубулярный ацидоз
  • Галактоземия
  • Тубулярные приобретённые
      Злоупотребление наркотиками
  • Гипервитаминоз Д
  • Гипокалиемия
  • Антибиотики
  • Интерстициальный нефрит
  • Острый тубулярный некроз
  • Кистозная болезнь
  • Саркоидоз
  • Классификация[ | ]
  • Пеницилламин
  • Отравление солями тяжёлых металлов
  • Классификация по Робсону[ | ]

    Классификация протеинурии в зависимости от основного патофизиологического механизма по А. Robson (1987)

    Читайте также:  Антибактериальные капли в нос от гайморита и насморка

    Персистирующая протеинурия

    • Увеличенная клубочковая проницаемость для белков плазмы Повреждение базальных мембран: гломерулонефриты.
    • Потеря клубочкового полианиона: нефротический синдром с минимальными изменениями.
    • Другие возможные механизмы: увеличение фильтрационной фракции, уменьшение массы нефронов с повышением проницаемости оставшихся нефронов.
    • Снижение кальциевой реабсорбции профильтровавшихся белков

    Синдром Фанкони, Балканская нефропатия, наследственные канальцевые нарушения, действие нефротоксичных лекарственных препаратов.

    • Протеинурия по механизму «переполнения» Нормальная функция почек: крупные белки плазмы — повторные переливания альбумина или крови; мелкие белки плазмы — миелома, макроглобулинемия (фрагменты иммуноглобулинов), лейкемия (лизоцим), карцинома бронхов (орозомукоид).
    • Снижение почечного порога: введение альбумина при нефротическом синдроме.
    • Секреторная протеинурия Протеинурия Тамма-Хорсфалла: неонатальный период, пиелонефрит.
    • Почечно-специфические антигены: анальгетическая нефропатия, отравление тяжелыми металлами, быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
    • Другие белки: патология предстательной железы, других вторичных половых желез.
    • Гистурия
    • Тканевые антигены: уротелиальная карцинома, меланома, нейробластома;
    • Неспецифические антигены: заболевания, вызывающие повреждение базальной мембраны или коллагена.
    Классификация[ | ]

    Постуральная протеинурия

    Периодическая протеинурия

    • Случайное обнаружение — причина неизвестна.
    • Экстраренальные нарушения — лихорадка, стресс, физическая нагрузка, пребывание на холоде.
    • Почечная патология (в редких случаях изолированные нарушения) — инфекция мочевыводящих путей, обструкция.
    • Загрязнение мочи — влагалищные секреты.
    • Ложноположительный тест — сульфаниламиды, пенициллины, бутамид, хлоргексидин, рентгенконтрастные вещества.

    Существует физиологическое выделение белка из мочевого тракта, предстательной железы, но оно не превышает 150 мг/сут. Такая небольшая концентрация не выявляется в разовых порциях.

    Тубулярный почечный ацидоз: виды и симптомы

    Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз

    Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку.

    По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия.

    Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.

    Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов.

    Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия.

    [attention type=red] Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).

    Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

    Читайте также:  Таблетки для рассасывания от боли в горле с антибиотиком

    Ацидоз почечный канальцевый

    Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.

  • ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).
  • ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
  • ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
  • Преобладающий возраст

  • ПКА-1 и 2 — преимущественно у малышей
  • ПКА-4 — преимущественно у взрослых.

    Этиология

  • ПКА-1
  • Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
  • Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
  • Цирроз печени
  • Пиелонефрит
  • ПКА-2
  • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
  • Амилоидоз
  • Множественная миелома
  • ПКА-4
  • Волчаночная нефропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
  • Тубуло-интерстициальные нефропатии
  • Тубулярный почечный ацидоз: виды и симптомы
  • Болезнь Аддисона
  • Острая надпочечниковая недостаточность
  • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
  • Гиперпаратиреоз
  • Клиническая картина

  • Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
  • Рвота
  • Полиурия
  • Дегидратация
  • Слабость вследствие потери калия
  • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
  • Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
  • Сопутствующая патология

  • ПКА-1 у малышей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
  • ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)
  • ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
  • Лабораторные исследования

  • Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
  • Электролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены.

    Бикарбонаты снижены

  • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
  • Повышение сосредоточения Са2
  • в моче
  • Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
  • Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
  • Анионная разница в норме.
  • Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

  • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
  • УЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камней
  • Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
  • Причины почечного тубулярного ацидоза

    Клинические варианты нарушения кислото-регулирующей функции почек – в большинстве случаев врожденный дефект (наследственные или спорадические случаи). ПТА у мальчиков и девочек первых месяцев жизни может быть проявлением функциональной незрелости почек. Костные деформации, возникающие из-за компенсаторного вымывания кальция из костной ткани в ответ на хронический метаболический ацидоз, как правило, расцениваются как проявления витамин Д-дефицитного рахита и не распознаются. Обычно в возрасте 12-14 мес происходит созревание ферментных систем, отвечающих за кислоторегулирующую функцию почек и младенческая форма ПТА самопроизвольно излечивается. При ряде заболеваний и отравлений возможно развитие вторичных форм ПТА.

    Читайте также:  Нейросенсорная тугоухость

    Почечный тубулярный ацидоз – это гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальными значениями ПАД (плазменного анионного дефицита). Формула ПАД исходит из представления об электронейтральности плазмы. Она выводится из упрощенной диаграммы Гэмбла и дает представление о концентрации остаточных, то есть неопределяемых анионов в плазме. Они включают сульфаты, фосфаты, лактат, анионы органических кислот. Нормальные значения ПАД колеблются в пределах 12,0±4,0 ммоль/л. Почечный тубулярный ацидоз предполагают, когда метаболический ацидоз сопровождается гиперхлоремией и нормальными значениями ПАД. Метаболический ацидоз с повышенным уровнем ПАД связан с избыточным образованием или недостаточным выведением анионов, а не с тубулярным дефектом ацидофикации. Такой вариант встречается при кетоацидозе на фоне сахарного диабета, при голодании, при уремии, при интоксикации метанолом, толуолом, этиленгликолем, при развитии лактат-ацидотического состояния из-за гипоксии и шока.

    Недостаточность минералокортикоидов (тип IV)

    Эта форма ПКА обусловлена неадекватной продукцией альдостерона или снижением чувствительности дистальных канальцев к нему. Эффект недостаточности альдостерона приводит к тому, что нарушается формирование электрохимического градиента в мембране канальцевых клеток (с отрицательным электрическим потенциалом в просвете канальцев), что необходимо для успешной секреции ионов водорода. Экскреция ионов аммония также снижена. При отсутствии альдостеронопосредованной реабсорбции натрия развивается гиперкалиемия. Суммарный эффект проявляется гиперкалиемическим, гиперхлоремическим ацидозом. Системный ацидоз может обусловить кислую реакцию мочи (рН менее 5,5).

    Почечный канальцевый ацидоз вследствие недостаточности минералокортикоидов иногда обусловлен патологией надпочечников (болезнь Аддисона, врожденная гиперплазия надпочечников, первичный гипоальдостеронизм), при которой снижается выработка альдостерона. При этих заболеваниях функция почек не нарушена, часто происходит потеря натрия с мочой, а уровень ренина в плазме повышен. Гипоренинемический гипоальдостеронизм представляет собой форму ПКА, которая может быть следствием болезни почек, ассоциированной с интерстициальным повреждением и нарушением юкстагломерулярного аппарата; он также может сопровождать гиперволемию и ингибирование простагландинов. При этих состояниях уровень в плазме ренина, а следовательно, и альдостерона снижен; функция почек может быть нарушена. Редко IV тип ПКА бывает результатом того, что дистальные канальцы не чувствительны к альдостерону (псевдогипоальдостеронизм); уровни альдостерона и ренина плазмы повышены, почечная функция обычно не изменена, и, как правило, теряются соли. У взрослых эта форма ПКА может сопровождать патологию мозгового слоя и почечную недостаточность.